(一)治療
手術時機選擇非常重要，早期第一次手術設計合理，可獲根治。外陰局部擴大切除是首選治療。手術切除包括周圍3～5cm正常皮膚，深至恥骨骨膜和尿生殖膈的筋膜1～2cm。如腫瘤較大者則需要植皮。放射治療效果不好，如屬復發(fā)病例，則更應廣泛切除。術中冰凍切片有利于確定切除是否完全。有學者提出采用Mohs顯微手術方法，雖可減少局部復發(fā)和保留正常外陰組織，但由于需要高度準確和專業(yè)的手術技術，故尚難普遍推廣。
由于淋巴結轉移很少見，故無需常規(guī)切除。對于切緣陽性的患者，術后予放療，而化療并不主張，除非有遠處轉移。對于復發(fā)或多次復發(fā)患者，再次根治性手術切除和修復重建仍是首選。有報道外陰隆凸性皮膚纖維肉瘤患者在20年內每2～4年復發(fā)1次，均予根治性手術切除，最后一次切除后隨訪7年無瘤生存。
STI-571是一種血小板源性生長因子受體酪氨酸激酶相對特異的抑制劑，有研究發(fā)現(xiàn)，口服STI-571對于局部晚期和轉移性隆凸性皮膚纖維肉瘤在Ⅰ期臨床試驗中有療效，但該藥物在隆凸性皮膚纖維肉瘤中的應用尚需進一步研究。
(二)預后
隆凸性皮膚纖維肉瘤的5年生存率為91%～100%。普通型隆凸性皮膚纖維肉瘤是一種低度惡性腫瘤，纖維肉瘤變型的惡性度更高，黏液型的惡性度與其他兩型的差異尚待觀察。
由于腫塊大多向周圍組織不規(guī)則浸潤，故完全性切除較難，手術切除后局部復發(fā)率為20%～49%，由于80%的復發(fā)在術后3年內，因此術后頭3年每3～6個月復查1次，以后每年1次長期隨訪。
雖然也有轉移到肺或附近淋巴結者，但不常見，而且僅出現(xiàn)于晚期，往往是局部多次復發(fā)的結果。全身性轉移少見，占隆凸性皮膚纖維肉瘤的0.3%～0.5%，一般為血行性轉移。