外陰滑膜肉瘤別名:外陰惡性滑膜瘤
(一)治療
1.手術(shù)治療 手術(shù)為首選治療方法,根據(jù)肉瘤的大小和分化程度確定根治性手術(shù)范圍。如有淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移時,應(yīng)同時作清掃術(shù)。
2.放射治療 對切緣不理想者,可追加術(shù)后放療。放療對單相上皮型的效果較好。
3.化學(xué)療法 術(shù)前新輔助化療包括動脈插管化療在滑膜肉瘤治療中的作用逐漸得到大多學(xué)者的肯定,尤其對直徑>10cm的患者(Thompson 2000)。
4.免疫治療 Bennicelli等(2002)提出特異性的SYT-SSX嵌合基因是免疫治療的靶,針對易位斷裂區(qū)的多肽序列而產(chǎn)生的腫瘤特異性細(xì)胞毒T細(xì)胞能識別和殺傷具有SYT-SSX嵌合基因的細(xì)胞。
(二)預(yù)后
Nielsen等報道的2例預(yù)后相對好,1例根治性外陰切除術(shù)后隨訪4年無瘤生存,另1例3.5年后復(fù)發(fā)予再次切除加放療,隨訪1年無瘤生存。臧榮余等對1例僅行局部切除,切緣陽性,術(shù)后3個月復(fù)發(fā),骨、腹股溝淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移,行全量外放射治療,腫瘤繼續(xù)發(fā)展,出現(xiàn)左髖骨和恥骨轉(zhuǎn)移而行左半骨盆切除,病理學(xué)檢查切緣仍陽性并有脈管侵犯,6個月后死亡。另1例行外陰根治加部分恥骨、陰道切除,術(shù)后10個月復(fù)發(fā)伴肺轉(zhuǎn)移,20個月后死亡。
Saito等(2000)發(fā)現(xiàn)表達(dá)E-cadherin或alpha-catenin的滑膜肉瘤預(yù)后好,而beta-catenin的表達(dá)與腫瘤的進(jìn)展有關(guān)。Ladanyi等(2002)發(fā)現(xiàn)SYT-SSXl嵌合基因大多見于有轉(zhuǎn)移的患者,其5年生存率為53%,較具有SYT-SSX2嵌合基因的患者明顯差(73%)。與5年生存率明顯相關(guān)的因素有:SYT-SSX2嵌合基因、診斷時為局部病灶、腫塊最大徑<5cm,而年齡、發(fā)病部位、組織學(xué)類型與預(yù)后無明顯關(guān)系。
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