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黏多糖貯積癥Ⅱ型別名:漢特綜合征

(一)治療
目前無有效治療方法。曾進行過各種試驗治療,但效果不肯定。糖皮質(zhì)激素在鼠的實驗中有抑制黏多糖合成作用,但病人每天服用潑尼松2mg/kg并未出現(xiàn)臨床效果。大量維生素A加入MPSI-H和Ⅱ型病人培養(yǎng)的成纖維細胞,可以使其異染性消失。給病人口服維生素A 1萬~10萬U,4次/d,經(jīng)1個月~數(shù)月后可改善癥狀,可使尿中黏多糖排出增多,但與體內(nèi)沉積的黏多糖量相比則微不足道。維生素C的應(yīng)用也未見臨床療效。甲狀腺素或生長激素的應(yīng)用也同樣無效。對于輸入新鮮血漿的治療方法意見尚有分歧,一部分作者認為可得到明顯的、暫時的臨床好轉(zhuǎn),但其他作者應(yīng)用卻未得到確切的療效。
(二)預(yù)后
本型臨床癥狀與Ⅰ型相似,但較輕,病變進展較慢。初生時多正常,存活時間較Hurler綜合征長,重型多在15歲前死亡,輕型多能存活到中年,死亡原因為充血性心力衰竭或心肌梗死。MPSⅡ-A為重型,智力不全較重,多在15歲前死亡;MPSⅡ-B為輕型,智力正常,壽命較長,可存活到40~50歲以上。

 

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