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抗體免疫缺陷病別名:原發(fā)性免疫缺陷病

(一)治療
1.X性連鎖無丙種球蛋白血癥(X-linked agammaglobulinemia),原則是用替代療法補充病人不能產生的抗體。
(1)免疫球蛋白是治療本病的重要措施。劑量為25mg/kg,肌內注射,每周1次。也可用人血丙種球蛋白(丙種球蛋白)制劑,0.2ml/kg肌內注射。每月1次或1~2周1次。
(2)凍干血漿:大量丙種球蛋白治療無效者,可每月輸入凍干血漿1次。
(3)抗菌藥物:有感染應持續(xù)給予有效抗菌藥物治療。
(4)治療并發(fā)癥。
(5)對癥支持療法。
2.常見變異型免疫缺陷病(common variable immunodeficiency,CVID),本病治療與X連鎖無丙種球蛋白相似,主要以γ球蛋白替代療法和預防性抗體為主。伴吸收不良與繼發(fā)性酶缺乏者可采用飲食療法,對食物進行加工處理。
3.選擇性IgA缺乏癥(selective IgA deficiency),多數(shù)不需治療。本病迄今尚無替代療法。如有呼吸道感染、胃腸道癥狀、過敏反應和自身免疫疾病應按不同疾病進行相應處理及治療。
4.嬰兒暫時性低丙球蛋白血癥(infantile transient hypogammaglobulinemia),如嬰兒生長正常,IgG>2.0g/L,并證明有抗體產生功能,且無感染或感染很輕者,一般不需特別治療。
IgG水平低、抗體產生遲緩者,可用γ球蛋白或免疫球蛋白治療,直至患兒能夠合成Ig。對感染可用抗生素治療。
(二)預后
1.X性連鎖無丙種球蛋白血癥(X-linked agammaglobulinemia),早期給予免疫球蛋白治療者,多數(shù)預后良好。有持續(xù)腸病毒感染或惡性組織細胞病者預后差。
2.常見變異型免疫缺陷病(common variable immunodeficiency,CVID),經合理治療后預后較好。女性可有正常妊娠分娩,但嬰兒出生后6個月內可發(fā)生低丙種球蛋白血癥,累及細胞免疫、感染控制困難者則預后較差。
3.選擇性IgA缺乏癥(selective IgA deficiency),無嚴重并發(fā)癥者有存活60~70歲的報道,及時發(fā)現(xiàn)合并癥并給予相應治療者可使壽命延長,少數(shù)IgA缺乏癥能自行緩解。
4.嬰兒暫時性低丙球蛋白血癥(infantile transient hypogammaglobulinemia),經合理治療者預后良好。

 

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