家族性地中海熱別名:家庭性地中海熱
(一)治療
家族性地中海熱糖皮質(zhì)激素對(duì)阻止或治療本病無效。預(yù)防性的秋水仙堿1.2~1.8mg/d可減少發(fā)作頻率,可能延遲淀粉樣變發(fā)生,淀粉樣變是家族性地中海熱的一個(gè)遲發(fā)并發(fā)癥及一些患者的主要致死原因。AA型淀粉頻繁沉淀導(dǎo)致腎臟疾病,治療劑量的秋水仙堿在家族性地中海熱淀粉樣變的患者中大大多于1.5mg/d,這些僅對(duì)那些原始血清肌酸酐水平低于1.5mg/dl的患者有效,可使90%的患者完全緩解或纖維物質(zhì)沉淀得到明顯控制。
(二)預(yù)后
淀粉樣變是家族性地中海熱的一個(gè)遲發(fā)并發(fā)癥及一些患者的主要致死原因。AA型淀粉頻繁沉淀導(dǎo)致腎臟疾病,也可致危及生命。
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