鐮狀細胞貧血別名:鐮狀細胞性貧血
(一)治療
除異基因骨髓移植外,本病目前仍無特殊有效療法,以對癥治療和支持治療為主??圭犠冎苿┬Ч幻黠@。本病患者對葉酸的需要量增加,應連續(xù)給予葉酸口服。由于脫水,疼痛危象的治療首先需要大量補液,24h靜脈輸注3000~4000ml。輕度疼痛危象者給予一般的止痛藥,嚴重病例給予麻醉性止痛藥。嚴重的疼痛危象特別是合并胸部綜合征者需緊急換血。對疑有股骨頭壞死者應絕對臥床休息,避免負重。
輸血能改善血液和組織缺氧,稀釋患者紅細胞,減少鐮變傾向和暫時抑制含HbS紅細胞的產(chǎn)生,脫氧鐮變紅細胞的黏滯度在輸入同樣正常紅細胞后顯著下降。
鐮狀細胞貧血患者易繼發(fā)感染。對疑有骨髓炎者,應用第三代頭孢菌素有較好療效。對骨髓炎病人抗炎治療至少持續(xù)3個月,否則容易復發(fā)。對化膿性關(guān)節(jié)炎者需盡早行外科引流、清創(chuàng)和夾板療法以預防關(guān)節(jié)強直。
異基因骨髓移植成功地用于多種遺傳性疾病的治療,其中包括鐮狀細胞血紅蛋白病。
(二)預后
鐮狀細胞貧血是一種嚴重疾病,若無良好的醫(yī)療條件,患者多于幼年死亡。如有較好的醫(yī)療條件,患者可能生存至成年。妊娠使心力衰竭、梗死、貧血加重,并易發(fā)生流產(chǎn)和死胎。感染、心力衰竭、梗死危象引起的休克、中樞神經(jīng)系統(tǒng)并發(fā)癥可成為死因。
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