小兒先天性腎病綜合征別名：小兒先天性腎病綜合癥
(一)治療
FNS對腎上腺皮質(zhì)激素治療反應(yīng)差，常表現(xiàn)為對腎上腺皮質(zhì)激素抵抗。大多數(shù)患兒在起病后1年內(nèi)死亡，但很少因為腎衰竭，而是多死于嚴重的感染、營養(yǎng)不良、腹瀉、電解質(zhì)紊亂等。主要是對癥和支持治療。
1.減輕水腫 限鹽、使用利尿劑。對嚴重低白蛋白血癥，或伴低血容量表現(xiàn)者可輸注無鹽白蛋白。芬蘭有主張自生后4周即靜脈輸人血白蛋白，維持其血漿蛋白在15g/L以上，則此時一般可無水腫且生長發(fā)育接近正常。
2.維持營養(yǎng) 給高熱量及足夠蛋白質(zhì)的飲食。
3.防治感染 感染為主要死亡原因，應(yīng)注意保護，一旦發(fā)生感染應(yīng)及時積極治療，通常不預(yù)防性投用抗生素。必要時可間斷地應(yīng)用人血丙種球蛋白制劑。
4.防治并發(fā)癥 治療繼發(fā)性甲狀腺功能低下，有高凝者給雙嘧達莫(潘生丁)、小量阿司匹林。Holmber等報告1985～1989年，17例中有5例發(fā)生栓塞合并癥，1989年后29例自4周起加用華法林治療，無一例發(fā)生栓塞合并癥。一般病兒血壓正常，后期血壓增高者予以降壓藥。
5.其他 近年有報告應(yīng)用血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑(ACEI)，也有報告伴用吲哚美辛(消炎痛)，可減輕其蛋白尿者。
6.腎移植 惟一徹底治療是行腎移植，通常于2歲后或體重達7kg時進行。對蛋白尿嚴重者可先行腎切除術(shù)(終止蛋白尿)，靠透析維持生命等待移植。1992年Mattoo等報告行一側(cè)腎切除術(shù)，減少尿蛋白排出，而另一腎維持腎功能，認為此法能減少每月人血白蛋白的輸注。
(二)預(yù)后
本征預(yù)后已大為改觀，有作者報告1987年后腎移植的34例隨訪3.7年，其移植腎存活率于1，2，3年時分別為94%，8l%，81%;GFR于1，3年時分別為73.7%和75.3%?；純呵闆r好，只1例發(fā)生慢性排異、高血壓。繼發(fā)性CNS隨著其病因的不同而有著不同的預(yù)后，如感染所致者，采用強有力的抗感染治療，病情常明顯好轉(zhuǎn)。
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