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小兒慢性肉芽腫病別名:兒童慢性肉芽腫病

(一)治療
重點(diǎn)在預(yù)防和治療感染。一旦發(fā)生感染,應(yīng)立即用廣譜抗生素,以雙氯西林(雙氯青霉素)、頭孢三代和利福平更有效。近來發(fā)現(xiàn)磺胺異噁唑能促進(jìn)患兒吞噬細(xì)胞的殺菌能力,白細(xì)胞介素-α也可增強(qiáng)中性粒細(xì)胞殺菌力。此外輸注白細(xì)胞及骨髓移植對(duì)此病有益。非格司亭(粒系集落刺激因子)可減少感染或縮短病程,終歸不能長(zhǎng)久應(yīng)用。腎上腺皮質(zhì)激素不宜使用,它可加重粒細(xì)胞功能缺陷。
1.抗生素治療 抗生素治療CGD患者的主要目的是預(yù)防和治愈感染病灶,可常規(guī)使用磺胺或其他抗生素預(yù)防感染。CGD患者一旦發(fā)生感染需要進(jìn)一步強(qiáng)有力的抗感染治療,包括發(fā)現(xiàn)致病菌和藥物敏感試驗(yàn)。
2.阻塞性病變的治療 抗生素和口服激素治療可緩解胃腸道阻塞和泌尿道阻塞癥狀,外科手術(shù)可用于治療CGD患者的阻塞性病變,但術(shù)后并發(fā)癥較為常見。柳氮磺吡啶(水楊酸偶氮磺胺吡啶)可用于治療胃幽門阻塞。
3.白細(xì)胞輸入和輸血治療 輸血可糾正持續(xù)重癥感染導(dǎo)致的貧血。輸注白細(xì)胞可用于控制危及生命的感染,有報(bào)道稱輸注白細(xì)胞與干擾素聯(lián)合使用,成功治愈CGD患者并發(fā)多發(fā)性肝膿腫。
4.干擾素治療 人重組干擾素-γ可增加NADPH氧化酶活性,明顯降低感染發(fā)生頻率和嚴(yán)重程度。用量為重組人干擾素-γ50U/m2,皮下注射,每周3次。
5.基因治療和骨髓移植 患者的造血干細(xì)胞轉(zhuǎn)染反轉(zhuǎn)錄病毒包裝的野生靶基因,可在體外分化為成熟的中性粒細(xì)胞和單核細(xì)胞,其NADPH氧化酶活性得到糾正。干細(xì)胞成功移植后可提高患兒循環(huán)NBT陽性細(xì)胞,改善患兒的臨床癥狀。
(二)預(yù)后
病程一般5~7年,女性預(yù)后好。近30年來,CGD患者的生活質(zhì)量得到很大提高,但嚴(yán)重的細(xì)菌感染和真菌感染依舊是CGD患者的主要問題。

 

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    四川省人民醫(yī)院
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  • 卓蘇恩 卓蘇恩 副主任醫(yī)師
    富陽市婦幼保健院
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