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小兒假性粒細胞減少癥別名:小兒家族性良性粒細胞減少癥

(一)治療
治療原則是針對其病因治療原發(fā)病,防止繼發(fā)感染,適當輸新鮮血。
1.治療原發(fā)病 如系藥物等引起的粒細胞減少,應立即停藥,停止接觸放射線或其他化學毒物。由脾功能亢進引起的,易反復發(fā)生嚴重感染,可做脾切除術。
2.防止繼發(fā)感染 在患者不發(fā)熱、無明顯感染時,不應住院治療,因在醫(yī)院接觸感染的機會要比在家多。要采取預防感染措施,如不測肛門體溫,以免刺激直腸黏膜而致腸道細菌由局部進入血液循環(huán)。需要取血時,采用靜脈取血要比毛細血管取血安全,后者易造成局部感染。不發(fā)熱的患者切忌濫用抗生素,因不恰當?shù)闹委熆稍斐赡退幀F(xiàn)象和菌群紊亂。當發(fā)生高熱及推測有感染可能時,應立即入院治療。若粒細胞低于0.5×109/L以下,應嚴格地隔離,病室內(nèi)定期紫外線照射,注意患兒口腔清潔。粒細胞低于0.2×109/L以下,要防止腸道感染,一切食物及用具都應消毒。對有發(fā)熱的患者,要積極尋找感染病灶;一般是由金黃色葡萄球菌和3種主要革蘭陰性桿菌(大腸埃希桿菌、變形桿菌或銅綠假單胞菌)所引起的,應選用適當?shù)目股?,盡可能選用殺菌類抗生素。
3.輸血 粒細胞急劇下降者,可輸新鮮血或輸分離的白細胞,以協(xié)助機體控制感染,但效果不肯定。因輸入的粒細胞在48h內(nèi)約有半數(shù)破壞。此類患者多有免疫功能障礙,為了增強抵抗力,可注射γ球蛋白。目前對于粒系祖細胞增生障礙的,可試用莫拉司亭(GM-CSF)、非格司亭(G-CSF)或IL-3,現(xiàn)莫拉司亭(GM-CSF)和非格司亭(G-CSF)已應用于化療藥物所致的粒細胞減少,取得較好的效果。對嚴重的粒細胞生成減少的應用骨髓移植,亦有較好療效。
(二)預后
本病屬預后較好型,??砷L期存活,一般病情較輕,不需特殊治療。呈間歇發(fā)作,粒細胞中度減少,過程良好,隨年齡增長,可自行緩解。

 

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  • 張思智 張思智 主任醫(yī)師
    四川省人民醫(yī)院
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  • 盧靜鳴 盧靜鳴 主任醫(yī)師
    大連醫(yī)科大學附屬第一醫(yī)院
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