(一)治療
內(nèi)科治療主要是糾正缺氧和酸中毒，靜脈輸注前列腺素E1、E2保持動(dòng)脈導(dǎo)管持續(xù)開(kāi)放。代謝性酸中毒患兒及嚴(yán)重低氧血癥的新生兒可靜脈滴注碳酸氫鹽，正壓通氣及肌肉松弛有助于使高危新生兒病情的穩(wěn)定。外科治療通常需分期手術(shù)。球囊房隔成形術(shù)并非必須采用，對(duì)于準(zhǔn)備建立右心室肺動(dòng)脈持續(xù)通道者不適用。太大的心房間通道將會(huì)減少右心室充盈及右心室減壓后順行的肺動(dòng)脈血流量，故球囊房間隔成形術(shù)僅用于少見(jiàn)的嚴(yán)重的限制性房隔所致的心搏出量過(guò)低和嚴(yán)重的低氧血癥。冠狀動(dòng)脈異常者禁忌做右心室減壓術(shù)。術(shù)前行心導(dǎo)管檢查時(shí)，球囊房隔成形術(shù)應(yīng)同時(shí)進(jìn)行。治療方法有多種，需根據(jù)各種形態(tài)學(xué)改變、手術(shù)技術(shù)和經(jīng)導(dǎo)管治療技術(shù)能力而定。當(dāng)右心室非常小或冠脈灌注依靠體循環(huán)右室壓差維持時(shí)，可行單心室修補(bǔ)術(shù);若有右心室冠脈通道，即使右心室依賴(lài)性冠脈循環(huán)被排除，由于三尖瓣閉鎖，狹小的右心室可伴血栓形成，實(shí)行Fonton術(shù)前或術(shù)中均應(yīng)考慮上述問(wèn)題。當(dāng)然，最好是能夠建立兩心室循環(huán)。兩心室循環(huán)就是要建立右心室與肺動(dòng)脈的持續(xù)血流，多項(xiàng)數(shù)據(jù)表明，右心室減壓后右室腔和三尖瓣環(huán)可繼續(xù)發(fā)育，這可能與右心室壓力負(fù)荷減壓后肌性肥厚逐漸消退有關(guān)。相應(yīng)低，右心室順應(yīng)性和舒張期血流充盈改善。通過(guò)兩心房間的右向左分流減少。相反，如果右心室流出道沒(méi)有開(kāi)放，患者僅做體肺動(dòng)脈分流姑息手術(shù)，右心室似乎不會(huì)持續(xù)發(fā)育，兩心室循環(huán)術(shù)也難成功。經(jīng)心室肺動(dòng)脈切開(kāi)術(shù)可建立右心室肺動(dòng)脈持續(xù)血流。打開(kāi)肺動(dòng)脈瓣膜及跨瓣補(bǔ)片可擴(kuò)大流出道，如右心室發(fā)育好，在打開(kāi)右心室流出道之后，向前的肺動(dòng)脈血流通常是足夠的。動(dòng)脈導(dǎo)管可在手術(shù)中被結(jié)扎或等待術(shù)后自然關(guān)閉。少數(shù)患者若左側(cè)導(dǎo)管未結(jié)扎，大量的分流可導(dǎo)致嚴(yán)重的心力衰竭和體循環(huán)減少，此時(shí)需行二期動(dòng)脈導(dǎo)管結(jié)扎術(shù)。如右心室較小，順應(yīng)性差，則需在術(shù)后數(shù)天到2～3周內(nèi)連續(xù)靜脈輸入前列腺素E1、E2保持動(dòng)脈導(dǎo)管持續(xù)開(kāi)放，為右室持續(xù)發(fā)育和順應(yīng)性改善爭(zhēng)取時(shí)間。連續(xù)靜脈輸入前列腺素E 2～3周后，如肺循環(huán)仍依賴(lài)導(dǎo)管供血，便需行改良Blalock-Taussig分流術(shù)。某些醫(yī)院，體肺動(dòng)脈分流術(shù)常同時(shí)作肺動(dòng)脈瓣膜切開(kāi)術(shù)。這時(shí)結(jié)扎動(dòng)脈導(dǎo)管可能有利于避免肺動(dòng)脈充血。近年發(fā)展了經(jīng)導(dǎo)管穿孔閉鎖的肺動(dòng)脈瓣。Roscnthal等使用激光和射頻消融進(jìn)行肺動(dòng)脈瓣打孔，用具有堅(jiān)硬末端的冠脈導(dǎo)絲穿透閉鎖的肺動(dòng)脈瓣，并已成功應(yīng)用于臨床(圖11)。瓣膜被打孔后再用一個(gè)較大的球囊撐開(kāi)。Alui等比較了以射頻消融輔助的瓣膜切開(kāi)術(shù)和球囊擴(kuò)張術(shù)及Blalock-Taussig分流術(shù)術(shù)后情況表明，經(jīng)導(dǎo)管治療更有效、更安全。經(jīng)導(dǎo)管治療21例成功19例，1例院內(nèi)死亡，2例出院后死亡。16例存活者，12例成功建立了雙心室循環(huán)，7例不需要持續(xù)治療。相反，手術(shù)4例患者，3例院內(nèi)死亡，1例出院后4個(gè)月死亡，所有的存活者均需持續(xù)治療，最終存活8例中，7例成功建立了雙心室循環(huán)。 不論如何建立右心室肺動(dòng)脈持續(xù)血流，如有參與的肺動(dòng)脈流出道狹窄均需進(jìn)一步治療。此外，無(wú)論已進(jìn)行了導(dǎo)管治療還是手術(shù)治療，如果患者存在嚴(yán)重的低氧血癥，還需行體肺動(dòng)脈分流術(shù)以增加肺動(dòng)脈血流。重復(fù)進(jìn)行球囊肺動(dòng)脈瓣環(huán)切開(kāi)術(shù)可有效緩解部分流出道的梗阻，或用補(bǔ)片擴(kuò)大肺動(dòng)脈以減輕梗阻。這些患者中的一部分人將永久獲得雙心室循環(huán)，同時(shí)關(guān)閉心房間通道和體肺動(dòng)脈分流。心房間的交通可能會(huì)自動(dòng)閉合也可能需更進(jìn)一步的關(guān)閉治療。當(dāng)右心室的功能不足以維持肺循環(huán)時(shí)，用暫時(shí)的球囊封閉心房間的交通以保證心輸出量和右心室壓力，這一步是十分必要的。對(duì)于開(kāi)放流出道后右心室很小的患者，可采用雙向肺動(dòng)脈連接，完成一個(gè)半心室的修補(bǔ)。右心室依賴(lài)性冠狀動(dòng)脈循環(huán)者應(yīng)進(jìn)行右心室減壓或血栓成形術(shù)。球囊房隔成形術(shù)也可考慮。初期手術(shù)可以是體肺動(dòng)脈分流，以保證體循環(huán)的氧分壓。對(duì)于大多數(shù)此類(lèi)患者，單心房修補(bǔ)是最后的措施。然而右心室血流造成冠脈持續(xù)高壓，將會(huì)導(dǎo)致心肌纖維化和心力衰竭。Fontan分流術(shù)可為將來(lái)的心臟移植做好準(zhǔn)備。少部分三尖瓣嚴(yán)重發(fā)育不良或Ebstein畸形患者，右心大而壁薄，壓力低。目前尚無(wú)理想的治療方法，預(yù)后極差。暫時(shí)緩解方法包括體肺動(dòng)脈分流術(shù)，改良Fontan分流術(shù)和心臟移植。
(二)預(yù)后
新生兒早期即處于危重狀態(tài)，根據(jù)兩所醫(yī)學(xué)中心的調(diào)查，遠(yuǎn)期療效尚不理想。先天性心臟外科醫(yī)生協(xié)會(huì)前瞻性研究表明，在1987～1990年的71例新生兒中，行手術(shù)瓣膜切開(kāi)加或不加體肺動(dòng)脈分流術(shù)及跨環(huán)補(bǔ)片(RVOT)，或僅做體肺動(dòng)脈分流術(shù)，1個(gè)月存活率81%，4年為64%。出生體重低和右心室依賴(lài)性冠脈分流是造成死亡的危險(xiǎn)因素。僅在最初治療為瓣膜切開(kāi)術(shù)或跨膜補(bǔ)片術(shù)時(shí)，較小的Z指數(shù)為危險(xiǎn)因素，最初治療為分流術(shù)時(shí)，則不構(gòu)成危險(xiǎn)因素。在英國(guó)與Eire合作研究的室間隔完整性肺動(dòng)脈閉鎖資料中，他們對(duì)183例1991～1995年出生的嬰兒進(jìn)行調(diào)查。在北美洲對(duì)本病的研究中，最初的姑息治療為經(jīng)導(dǎo)管治療者僅占英國(guó)調(diào)查人數(shù)的22%，但兩者存活率相似。近年來(lái)，Jahangirc等從Boston報(bào)道了在術(shù)后生存方面的重大進(jìn)展。他們將病人分層次，根據(jù)右心室大小和是否伴有右心室依賴(lài)性冠脈循環(huán)，接受單獨(dú)的、部分的雙心室或全部的雙心室修補(bǔ)，全部存活率為98%，并積累了許多經(jīng)導(dǎo)管治療的經(jīng)驗(yàn)。近年來(lái)的報(bào)道也令人鼓舞。目前使用激光或射頻消融輔助瓣膜切開(kāi)術(shù)及球囊擴(kuò)張術(shù)被認(rèn)為是一種具有確切意義的治療方法。