小兒紫斑濕疹綜合征別名:小兒Wiskett-Aldrich綜合征
(一)治療
1.輸血 以糾正貧血及止血。
2.抗生素 控制繼發(fā)感染。
3.皮質(zhì)激素 僅對(duì)濕疹有效,而對(duì)血小板減少效果不顯著。有些學(xué)者主張盡量避免使用。
4.轉(zhuǎn)移因子 可以增強(qiáng)細(xì)胞免疫,有較顯著效果。一般每周使用1次,每次1U,在淋巴結(jié)豐富的區(qū)域(如腋下、腹股溝)皮下注射,3個(gè)月為一療程。
5.脾切除和骨髓移植 對(duì)前者的效果,各家意見(jiàn)不一,后者治療效果雖然良好,但供體有限,要求很高、耗資昂貴難以普及。
此外,胎兒胸腺細(xì)胞移植也可試用。
(二)預(yù)后
本病征大多在10歲左右因反復(fù)感染、出血而夭折,本病征患兒易發(fā)生淋巴網(wǎng)狀細(xì)胞系統(tǒng)惡性腫瘤,是死亡的重要原因。骨髓移植可望免疫機(jī)構(gòu)重建而免于夭折。
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