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小兒色素沉著息肉綜合征別名:兒童Peutz-Jeghers綜合征

(一)治療
由于本病病變廣泛,治療主要是對(duì)癥處理,補(bǔ)液,補(bǔ)充營(yíng)養(yǎng)物質(zhì),保持水電解質(zhì)平衡,少數(shù)患者應(yīng)用皮質(zhì)激素、同化激素、抗生素和外科大量切除腸段使病情得到緩解。但一般說(shuō)來(lái)外科手術(shù)僅適用于嚴(yán)重的并發(fā)癥,如腸道息肉明顯,劇烈腹痛,伴不能控制的或反復(fù)大量出血、脫垂、腸套疊、腸梗阻和明顯惡變者或病變腸段較短者,才考慮外科手術(shù)治療。手術(shù)時(shí)盡可能將息肉摘除,或選擇經(jīng)內(nèi)鏡高頻電凝息肉摘除術(shù);或切除累及胃、十二指腸、結(jié)腸等處的息肉,有時(shí)須做預(yù)防性切除以防惡性變化。一般皆系良性,無(wú)須徹底切除,也不宜做廣泛腸切除,以防發(fā)生吸收不良綜合征。
色素斑可用電干燥、冷凍或激光療法。
(二)預(yù)后
有惡變可能,約2%~3%的本征患者有胃腸息肉惡變,雖有經(jīng)治療存活10年以上的病例報(bào)道,但一般說(shuō)來(lái)本病病情重,預(yù)后差。

 

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