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小兒松果體區(qū)腫瘤

(一)治療
一般主張先手術(shù)切除腫瘤,目的為明確腫瘤性質(zhì),減小腫瘤體積,為放療創(chuàng)造條件。生殖細(xì)胞瘤是顱內(nèi)腫瘤中對放療最敏感的腫瘤。對高度懷疑生殖細(xì)胞瘤,但不具備手術(shù)切除條件的患兒可在做腦室腹腔分流術(shù)后,行放射治療。傳統(tǒng)的放療方案是全神經(jīng)軸放射治療,包括:腫瘤灶50~55Gy,全腦和脊髓30~36Gy以防止播散轉(zhuǎn)移,此方案效果良好,能將患兒10年期生存率提高到85%~100%。目前研究多是用聯(lián)合化療來減少放療的范圍和劑量,以防止放療造成的兒童生長發(fā)育停滯的副反應(yīng)?,F(xiàn)已取得普遍認(rèn)同的方法是:首先根據(jù)腫瘤CT、MRI影像學(xué)特點(diǎn),結(jié)合血液腦脊液中腫瘤標(biāo)記物(AFP,β-HCG)含量測定及腦脊液中腫瘤細(xì)胞學(xué)檢查結(jié)果,對腫瘤性質(zhì)做初步判定,必要時(shí)可做立體定向活檢。常用的化療藥物(如卡鉑、長春新堿、環(huán)磷酰胺等)可用作試驗(yàn)性化療,在化療過程中對影像學(xué)及腫瘤標(biāo)記物復(fù)查以評價(jià)腫瘤對化療的敏感性,如果化療反應(yīng)敏感則在化療療程結(jié)束后做減量放療,有人只減少放療劑量(瘤灶30Gy;脊髓軸21Gy)而不減少照射范圍,近來有人在化療后對腫瘤做局部小范圍、低劑量(24Gy)的放射治療也取得良好效果。而對于松果體區(qū)生殖細(xì)胞瘤以外的生殖細(xì)胞腫瘤,除成熟畸胎瘤預(yù)后較好外(手術(shù)切除后10年期PFS為92.9%),其他類型均表現(xiàn)顯著侵蝕性,雖然對放、化療也有一定效果,但3年期整體生存率僅為27.3%。
(二)預(yù)后
視腫瘤性質(zhì)、大小、侵犯部位、有否轉(zhuǎn)移及治療是否徹底而定。大的、高度惡性的、或有下丘腦浸潤或轉(zhuǎn)移的腫瘤,預(yù)后極差,生存期不到1年。其余預(yù)后相對較好,有報(bào)道3年存活率達(dá)61%。

 

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