小兒白細(xì)胞黏附分子缺陷Ⅰ型別名:小兒白細(xì)胞粘附分子缺陷Ⅰ型
(一)治療
常規(guī)使用抗菌藥物可減少細(xì)菌性感染的發(fā)生,一旦發(fā)生急性細(xì)菌性感染,應(yīng)積極使用抗生素以控制感染。實(shí)驗(yàn)室表明IFN-γ能促進(jìn)整合素β2 mRNA表達(dá),但臨床應(yīng)用未能發(fā)現(xiàn)其明顯效果。輸注新鮮正常人中性粒細(xì)胞可有效的控制感染,但因作用時(shí)間短暫,不易找到供體和反復(fù)輸注可能引起繼發(fā)性感染,此種治療受到限制。
骨髓移植為目前最有效的治療手段,基因治療仍處于動(dòng)物實(shí)驗(yàn)階段。
(二)預(yù)后
病情有輕重之別,重者可因嚴(yán)重感染至死,輕癥可存活至成年期。
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用藥指南
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