小兒慢性良性中性粒細胞減少癥別名:小兒家族性中性粒細胞減少癥
(一)治療
1.一般處理 多數(shù)病兒無癥狀,不必限制活動,也不必經(jīng)??瘁t(yī)生。應注意口腔、牙齒衛(wèi)生,除非有明確的感染表現(xiàn),不必用抗菌藥物預防感染。有明確感染者,應給以有效的抗菌藥物,特別要考慮到金黃色葡萄球菌是最常見的病原菌。
2.IVIG 用于伴有嚴重感染者。
3.重組人類非格司亭(rhG-CSF) 具有很好的效果,但作用短暫。
(二)預后
大多數(shù)病兒在確診后數(shù)月至數(shù)年內自愈,病程平均20個月;多在4歲前痊愈。年長兒自行緩解的機會要少一些。
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