小兒家族性低血磷性佝僂病別名：小兒低血磷性抗維生素D佝僂病
(一)治療
治療原則是防止骨畸形，盡可能使血磷升高，維持在0.97mmol/L(3mg/dl)以上，有利于骨的鈣化。維持正常的生長速率，又要避免維生素D中毒所致高尿鈣、高血鈣的發(fā)生。將多種措施的優(yōu)缺點簡述如下：
1.單純口服磷酸鹽 為提高血磷至正常水平，常需磷酸鹽制劑。一般用磷酸58.8g/L和磷酸氫二鈉136g/L的磷酸鹽合劑，每1ml含元素磷30.4mg，每天5次。如每次5ml，每天補充元素磷760mg。嬰幼兒為0.5～1g/24h，兒童為1～4g/24h。磷酸鹽制劑味道難服，且易并發(fā)惡心及腹瀉。為了更好地促進磷在腸道的吸收，最好同時給維生素D或DHT。
2.磷酸鹽和維生素D兼用 維生素D2用量5萬～20萬U/24h。維生素D極易積存體脂內(nèi)，直至大量積儲后才能被發(fā)現(xiàn)中毒癥狀，故易造成中毒。
3.DHT 是類似維生素D的制品，在體內(nèi)經(jīng)過羥化后發(fā)生維生素D的作用，在體脂中不易積儲，不易中毒，較為安全，劑量為0.02mg/(kg·d)。
4.1,25-(OH)2D3 劑量為50～65mg/(kg·d)。經(jīng)治療后血漿堿性磷酸酶降至正常，但血磷繼續(xù)低下，故應配合磷酸鹽制劑服用，療效更好。
5.預防血鈣過高 為了預防血鈣過高，每1～3個月檢查1次24h尿鈣和尿肌酸酐。尿鈣與尿肌酐的比值正常為0.15～0.3。如果這個比值大于0.4，說明維生素D或DHT的劑量太大，應及早減量，以減少中毒的機會。有人提倡用利尿劑如氫氯噻嗪(雙氫氯噻嗪)1.5～2mg/(kg·d)，分次口服，可避免高鈣血癥，并可使血磷濃度明顯增高。
(二)預后
本病須終身治療。未及時治療發(fā)生骨的嚴重畸形將影響運動功能。
推薦藥店
小兒家族性低血磷性佝僂病找問答
暫無相關問答！
小兒家族性低血磷性佝僂病找藥品
暫無相關藥品！
用藥指南
暫無相關用藥指導！
小兒家族性低血磷性佝僂病找醫(yī)生
更多 >-
黃曉玲 副主任醫(yī)師
四川省人民醫(yī)院
小兒科 -
中南大學湘雅醫(yī)院
小兒科 -
齊海峰 副主任醫(yī)師
江西省兒童醫(yī)院
腎內(nèi)科 -
濰坊市人民醫(yī)院
兒童保健科 -
溫州醫(yī)科大學附屬第二醫(yī)院
腎內(nèi)科 -
溫州醫(yī)科大學附屬第二醫(yī)院
腎內(nèi)科 -
溫州醫(yī)科大學附屬第二醫(yī)院
腎內(nèi)科 -
陽泉市婦幼保健院
兒童保健科
小兒家族性低血磷性佝僂病找醫(yī)院
更多 >- 醫(yī)院地區(qū)等級
- 四川省人民醫(yī)院 青羊區(qū) 三級甲等
- 江西省兒童醫(yī)院 東湖區(qū) 三級甲等
- 中南大學湘雅醫(yī)院 芙蓉區(qū) 三級甲等
- 濰坊市人民醫(yī)院 奎文區(qū) 三級甲等
- 溫州醫(yī)科大學附屬第二醫(yī)院 鹿城區(qū) 三級甲等
- 陽泉市婦幼保健院 城區(qū) 二級甲等
