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青年人中的成年發(fā)病型糖尿病別名:青春晚期糖尿病

(一)治療
MODY的治療仍以糾正代謝紊亂、防止或延緩并發(fā)癥及延長(zhǎng)壽命為目的,因?yàn)榘l(fā)病年齡較小,對(duì)高血糖的控制應(yīng)更為嚴(yán)格,控制血糖方案可根據(jù)不同MODY亞型及高血糖的嚴(yán)重程度決定。如MODY 2一般血糖升高較輕微,約2/3的患者可單靠控制飲食和體重,以及適當(dāng)?shù)倪\(yùn)動(dòng),而不需要依賴藥物的作用即可獲得良好的血糖控制。另外1/3的患者對(duì)磺脲類降糖藥有顯效,除妊娠期患者外,一般無(wú)需胰島素治療。對(duì)于臨床表現(xiàn)較嚴(yán)重的MODY亞型,如MODY 1及MODY 3則常需口服降糖藥或胰島素來(lái)控制血糖,其藥物選擇指征和血糖控制標(biāo)準(zhǔn)以及對(duì)并發(fā)癥的監(jiān)測(cè)等與普通2型糖尿病基本相似,但由于其主要病理生理機(jī)制為胰島β細(xì)胞分泌胰島素的不足,而胰島素敏感性基本正常,故當(dāng)口服磺脲類等促胰島素分泌劑不能良好控制血糖水平時(shí)應(yīng)盡早使用胰島素治療。
(二)預(yù)后
目前通過(guò)對(duì)符合MODY臨床表現(xiàn)的家系先證者進(jìn)行直接測(cè)序可以確定突變的存在及疾病的亞型,從而制訂治療方案及估計(jì)疾病預(yù)后;另一方面,盡管這些MODY基因不是普通2型糖尿病的易感基因,但由這些基因突變而導(dǎo)致的β細(xì)胞功能缺陷,可能是普通2型糖尿病的病理生理基礎(chǔ)之一,因此,MODY的研究為多基因普通2型糖尿病提供了很好的模型,有助于理解與2型糖尿病相關(guān)的胰島素分泌缺陷的發(fā)生機(jī)制。

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