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甲狀旁腺功能減退癥別名:甲旁減

(一)治療
1.飲食上應采用高鈣、低磷飲食,限制牛奶等乳制品、蛋黃、菜花等高磷食品的攝入。盡量避免應用能加重低血鈣的藥物,如避孕藥、糖皮質激素、地西泮、苯妥英鈉、苯巴比妥(苯巴比妥鈉)等制劑,即使使用亦不宜長期使用。
2.甲狀旁腺功能減退患者出現(xiàn)低鈣血癥手足抽搐時必須用靜脈注射鈣劑治療。通常選用10%葡萄糖酸鈣10ml(含元素鈣90mg),初次靜脈注入元素鈣宜達到180mg為佳。需注意的是,濃鈣溶液對靜脈有刺激,若逸出靜脈外可造成軟組織嚴重炎癥,故應該用葡萄糖50~100ml將鈣注射液稀釋,用5~10min緩慢靜脈注入,切忌直接推注,必要時可于1~2h后重復使用。如果病人在2~3周內曾經使用過強心苷類藥物更宜小心,應該將血鈣維持在正常下限,切忌使用大劑量鈣劑,因為高鈣血癥使心臟對強心苷極為敏感,容易發(fā)生心律不齊甚至猝死,因此最好停用強心苷類藥物。
3.如果甲旁減患者血鈣低至2.0mmol/L,但無手足抽搐或只有輕微的神經-肌肉癥狀,可以只口服鈣劑,200mg元素鈣每天2~4小時1次,或者加口服維生素D或其衍生物即可,不必靜脈推注鈣劑。
4.甲旁減患者血鈣宜控制在2.13~2.25mmol/L,每天鈣的入量3~6g(1~2g元素鈣)。使用鈣劑時應注意每種鈣劑所含元素鈣的含量:葡萄糖酸鈣9.3%,乳酸鈣13%,氯化鈣27%,碳酸鈣40%,硫酸鈣36.1%,雙堿基磷酸鈣29.5%,三堿基磷酸鈣38.8%,抗壞血酸鈣10.3%,枸櫞酸鈣24.1%,枸櫞酸蘋果酸鈣23.7%。其中氯化鈣對胃刺激大,宜加水稀釋后口服;碳酸鈣在小腸內轉化為可溶性鈣后可吸收,但是容易造成便秘;枸櫞酸鈣可酸化尿液,對高尿鈣者較好,可減少腎結石的形成。當血鈣升至2.25~2.5mmol/L時,尿鈣排出為正常人3倍,容易發(fā)生泌尿系結石,因此應嚴密監(jiān)測血鈣,使之保持在2.13~2.25mmol/L。
5.為避免維生素D中毒,應使用較小劑量的維生素D。雙氫速變固醇(AT-10)一般從小劑量開始,0.3mg/d,逐漸遞增,直至血鈣在2mmol/L以上,但作用在停藥l~3周才消除。維生素D2開始劑量以0.6mg/d為宜,逐漸增量,其作用持續(xù)6~8周,過量時毒性消除較慢,因此加量時需格外小心。維生素D的活性代謝產物由于作用快、用量小,已經取代上述兩種藥物。1,25-(0H) 2D3骨化三醇(羅鈣全)用量為0.5~2.0μg/d,作用持續(xù)3~6天,肝功能損害亦可應用。1α(OH) 2D3阿法骨化醇(萌格旺)用量為0.5μg/d,口服后經肝臟25-羥化酶作用,形成1,25-(OH)2 D3,作用快、消失亦快。
6.在使用維生素D及其衍生物時需注意其療效受多種因素的影響,在臨床處方時應予以注意。維生素D2或D3在肝臟轉化為25-(OH)D3,然后在腎臟經lα-羥化酶作用再轉化為1,25-(OH) 2D3。如果在肝臟病變或腎臟病變患者使用,需注意維生素D的作用是減弱的,需適當加量;而1-a-羥化酶作用依賴于PTH,因此FTH完全缺乏的患者中維生素D只能轉變至25-(OH)D3而不能產生1,25-(OH)2D3,所以維生素D應大量使用。如果患者肝腎功能不良,或PTH嚴重缺乏,宜使用AT-10、1α(OH) 2D3、1,25-(OH) 2D3為佳。
7.如果患者使用的維生素D或其衍生物劑量較大,則易造成高鈣血癥甚或維生素D中毒。各種維生素D衍生物對鈣與磷代謝的作用取決于腸吸收功能、腎臟排泄功能和骨再吸收功能,因此在治療中應密切監(jiān)測血鈣,及時調整劑量。開始治療時每周測定鈣磷,以后可每3個月1次。如果患者出現(xiàn)乏力、厭食、惡心、嘔吐、多尿,應高度懷疑是否為高鈣血癥,應立即檢查血尿鈣、磷。維生素D中毒會引起高鈣血癥和腎功能損害。如果患者尿鈣每天排泄≥8.75mmol/L,應加服利尿劑和鉀鹽,務必將維生素D減量。當血鈣≥2.85mmol/L時,患者應該低鈣飲食、停用維生素D及其衍生物、大量補液、大劑量糖皮質激素、利尿治療。
8.甲旁減患者如經治療后血鈣已有升高,但仍有神經應激性增高,則應考慮到低鎂血癥的可能性,及時測定血鎂。如血鎂降低,可用25%硫酸鎂10ml肌內注射,或溶于5%葡萄糖鹽水500ml中靜脈滴注,或每天口服50%硫酸鎂10~15ml。切忌只將鈣劑或維生素D及其衍生物加量。
9.術后甲旁減如同時伴有甲狀腺功能減退,應補充甲狀腺激素。如伴有腎上腺皮質功能減退,應及時補充皮質醇,但需注意的是皮質醇與維生素D有明顯的拮抗作用,并可增加尿鈣排泄、減少腸鈣的吸收,加重低鈣血癥,因此如使用皮質醇需及時調整維生素D和鈣劑的劑量。
10.氫氧化鋁凝膠可與腸道磷酸鹽結合,同時刺激腎臟合成1,25-(OH) 2D3,從而促進腸鈣吸收;但是長期攝入鋁化物,可以影響磷的吸收,干擾磷化物代謝;降低三磷酸腺苷,影響PTH的活性;引起鋁過多或慢性鋁中毒。因此,在大劑量應用維生素D的患者應慎用或不用鋁劑。
(二)預后
甲旁減患者遇有下列情況,提示病情嚴重:長期及重度的低血鈣,反射消失,反復抽搐,有視盤水腫及顱內壓增高,白內障形成及顱內多發(fā)性鈣化灶。Q-T間期明顯延長(由于ST段延長及QRS時間輕度縮短)。孕婦甲旁減若控制不佳,胎兒可因長期低血鈣,而導致繼發(fā)性甲旁亢及新生兒嚴重脫鈣,雖然新生兒繼發(fā)性甲旁亢是短暫的,但可并發(fā)骨折而死亡。
甲旁減用內科保守治療,預后一般良好。但必須防范治療造成的高血鈣、高尿鈣、心律失常及腎結石形成。

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