先天性巨輸尿管別名：先天性輸尿管末端功能性梗阻
(一)治療
成人先天性巨輸尿管的治療取決于輸尿管擴張和腎功能損害的程度。
1.對輸尿管擴張程度較輕而腎積水不明顯者可隨訪觀察。有文獻報道約40%的病例可選擇保守治療。
2.如輸尿管擴張明顯而腎功能損害不重可行輸尿管裁剪整形后膀胱再植術(shù)。術(shù)中應(yīng)注意必須切除末端1～2cm的病變輸尿管。裁剪時應(yīng)部分切除輸尿管下段外側(cè)壁，長度相當于輸尿管全長的1/3，但不能超過1/2，以免發(fā)生缺血壞死。必須行抗反流的輸尿管膀胱再植術(shù)，可于膀胱頂側(cè)壁切開漿肌層達黏膜，長為3～4cm，于遠端剪開黏膜成一小口與輸尿管黏膜吻合，將輸尿管下段包埋在肌層內(nèi)縫合漿肌層。
3.對重度腎積水、腎功能損害嚴重者應(yīng)行腎輸尿管切除術(shù)，伴有感染時可先行腎造瘺引流，待控制感染后再行腎輸尿管切除術(shù)。
術(shù)后并發(fā)癥及防治：①輸尿管壞死：臨床表現(xiàn)為尿瘺及切口感染。術(shù)中應(yīng)注意保護輸尿管外膜層血管，縫合的輸尿管口徑不能太細。一旦出現(xiàn)上述并發(fā)癥可采取引流手術(shù)區(qū)，延長支架管拔除時間，必要時可作暫時性腎造瘺分流尿液。②輸尿管狹窄：可以由輸尿管剪裁過多，縫合后口徑太細或尿路反復(fù)感染致纖維增生引起。術(shù)中應(yīng)注意輸尿管剪裁適宜。
(二)預(yù)后
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