老年人免疫性血小板減少性紫癜別名:老年免疫性血小板減少性紫癜
(一)治療
1.一般治療 注意休息,嚴重者需臥床,禁用抗血小板藥物。
2.嚴重血小板減少時的處理 患者血小板計數(shù)<(10~20)×109/L,多有黏膜血皰,發(fā)病常較急,應予緊急處理。
(1)靜注免疫球蛋白(IVIG):常規(guī)劑量為400mg/(kg·d),連用5天,其機制為大量輸入的免疫球蛋白Rc段封閉了單核-巨噬細胞系統(tǒng)上的FcR,另外IgG中可能含有抗獨特型抗體,從而中和或抑制了自身抗體的產生;IVIG尚能抑制體內TNF和IL-1的活性,因此抑制TNFα等介導的細胞毒作用。
(2)靜注腎上腺皮質激素:地塞米松20~40mg/d或甲潑尼龍800~1000mg/d,連用3天后減量。
(3)血小板濃縮液輸注:應用藥物治療不能立即升高血小板而又有明顯出血傾向特別是顱內出血時,應輸注同型血小板濃縮液,每10kg體重予2U(400ml全血中分離的血小板)。輸注時加濾膜(filter)可減少白細胞的污染,預防同種免疫反應的發(fā)生。
3.慢性型的處理
(1)腎上腺皮質激素:潑尼松劑量為1~2mg/(kg·d),給藥4~6周,如血小板上升至100×109/L以上可緩慢減量,減至隔天5~10mg,維持3~6個月;如應用4周以上血小板無明顯上升,應考慮換藥。
(2)脾切除:脾是抗體產生的部位,也是血小板破壞的場所,因此切脾后可延長血小板壽命。適應證:①應用腎上腺皮質激素治療無效或需較大劑量才能維持;②應用皮質激素及IVIG等治療無效或嚴重出血危及生命者;③10歲以下兒童暫不切脾。脾切除療效的預測可應用51Cr或111In標記血小板注入患者體內觀察主要阻留部位,如脾阻留率高則效果好,肝或其他部位阻留率高則手術效果相對要差。
(3)達那唑:又稱炔睪醇,是17-烷基雄激素,但其雄性激素作用輕微。劑量為200mg,3次/d。
本藥起效較慢,在服藥后2~3周起效,起效后可先減激素類藥,然后減本藥,最后可減至維持量50~200mg/d。
(4)免疫抑制劑:
①環(huán)磷酰胺;常用劑量為50~150mg/d,起效較慢,4周后起效。宜與潑尼松聯(lián)合應用,一旦起效可將潑尼松減量直至停藥,然后用環(huán)磷酰胺最小量維持。
②硫唑嘌呤:劑量為100~150mg/d,起效緩慢,宜與潑尼松聯(lián)合應用。
③環(huán)孢素(Cyclosporin):多用于其他方法治療無效的難治性病例,劑量為4~7mg/(kg·d),副作用為肝腎功能損害,停藥后可恢復。
此外尚有應用干擾素α、氨苯砜(Dapsone)、血漿置換、SPA-sephrose-cL-4B柱等治療措施,療效尚需進一步觀察。
4.合并妊娠時的處理 ITP好發(fā)于育齡婦女,故臨床常見合并妊娠者,應予以重視。血小板減少不僅可在分娩時引起大出血,而且母體的抗血小板抗體有可能通過血-胎盤屏障進入胎兒體內,引起新生兒血小板減少。如血小板嚴重低下又經陰道分娩,易發(fā)生新生兒顱內出血,或分娩后出現(xiàn)新生兒血小板減少性紫癜。因此對此類患者應予特別注意。既往有ITP病史,分娩時血小板正常,可能為ITP的代償狀態(tài),體內仍有抗血小板抗體,故仍應予新生兒特別監(jiān)護,防止出血。
ITP合并妊娠應特別注意,妊娠中如有出血癥狀可短期應用潑尼松類藥及IVIG,長期應用糖皮質激素可導致巨大胎兒、高血壓、糖尿病等。免疫抑制劑可導致胎兒宮內發(fā)育障礙,早期應用甚至可能致畸,應予禁用。3個月內發(fā)現(xiàn)血小板明顯減少時不應使用達那唑以防女性胎兒陰蒂增大。如僅為血小板減少而無出血癥狀,可于產前3~4周給予潑尼松,爭取分娩時血小板計數(shù)>50×109/L,如經多方治療效果不佳時可于分娩前一周行IVIG,血小板計數(shù)仍<50×109/L時,應考慮分娩時加用血小板濃縮液以防嚴重出血。
(二)預后
病程遷徙,反復發(fā)作,可持續(xù)10年,甚至終生。
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