肺血管炎
(一)治療
肺血管炎的治療絕大多數(shù)是相同的，無論其病因如何還是局限于肺內(nèi)或作為系統(tǒng)性病的一部分，糖皮質(zhì)激素和環(huán)磷酰胺仍然是治療的主要藥物。
糖皮質(zhì)激素可用潑尼松(強(qiáng)的松)口服，劑量1mg/(kg·d)，或靜脈注射甲潑尼龍(甲基強(qiáng)的松龍)250～1000mg/d，用3～5天，然后改為以上劑量的潑尼松(強(qiáng)的松)口服，以后根據(jù)治療反應(yīng)在2～6個(gè)月內(nèi)逐漸減量至停藥。
環(huán)磷酰胺通?？诜?mg/(kg·d)，持續(xù)6～12個(gè)月，然后在幾個(gè)月內(nèi)逐漸停藥。對因呼吸衰竭需機(jī)械通氣的患者，環(huán)磷酰胺可靜注，劑量1g/m2，2～4周后改為口服。在此治療方案中約20%病人可發(fā)生卡氏肺孢子蟲肺炎，因此建議預(yù)防性用藥，磺胺甲噁唑/甲氧芐啶(SMZco)每周應(yīng)用3天。延長環(huán)磷酰胺療程往往其副作用發(fā)生率隨之升高，如感染、出血性膀胱炎、膀胱腫瘤、骨髓抑制等。有資料報(bào)道145例以環(huán)磷酰胺治療的WG患者，膀胱癌發(fā)生率10年為5%，15年為16%。環(huán)磷酰胺累積劑量超過100g或總療程超過2.7年可增加膀胱癌的發(fā)生率。
硫唑嘌呤和甲氨蝶呤適用于不能耐受環(huán)磷酰胺者，但目前僅有少數(shù)資料顯示其長期療效。
血漿置換被推薦用于對細(xì)胞毒和免疫抑制藥物無反應(yīng)的患者。該方法對Good-Pasture綜合征療效肯定，尤其是伴有彌漫性肺泡出血者，但對系統(tǒng)性血管炎療效不確定，尚須繼續(xù)積累資料觀察其療效。
IVIG被試用于典型WG患者，但結(jié)果不一致。
其他措施如針對特異性淋巴細(xì)胞亞群的人單克隆抗體被試用于對常規(guī)治療無效或不耐受的WG患者。在1組含6例WG患者的治療中，全部病例獲得緩解，但停藥后復(fù)發(fā)，再次用藥仍見效迅速。
LYG激素和免疫抑制劑可試用，往往反應(yīng)不佳，局限性病灶可放療或手術(shù)切除。
(二)預(yù)后
肺血管炎預(yù)后與不同疾病類型有關(guān)。一般CSS、NSG、BG預(yù)后較好，WG經(jīng)激素+CTX治療后存活明顯延長，但LYG治療有一定困難，預(yù)后差。
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