典型預(yù)激綜合征別名:典型預(yù)激綜合癥
(一)治療
1.在決定對預(yù)激綜合征是否采用藥物治療前,應(yīng)首先對預(yù)激綜合征患者進行全面的、詳細的評估 其內(nèi)容步驟如下:
(1)記錄患者起病年齡及發(fā)作次數(shù),特別注意發(fā)作時的癥狀。
(2)發(fā)作次數(shù)及持續(xù)時間的演變趨勢。
(3)發(fā)作時及非發(fā)作期間曾用過的有效或無效藥物。
(4)全面體檢,明確心臟結(jié)構(gòu)和功能狀態(tài)。
(5)運動試驗,一般在運動中δ波突然消失者,提示今后發(fā)生心室顫動及猝死的機會較少。如果運動中δ波持續(xù)存在者,應(yīng)行心內(nèi)電生理檢查。有預(yù)激綜合征但無癥狀及心動過速史者,若從事較危險的職業(yè)如飛行員、運動員等,也應(yīng)行心內(nèi)電生理檢查。如果發(fā)作次數(shù)較少,發(fā)作時心率在100~200次/min,但癥狀不多、且短期內(nèi)自行緩解者,也可暫時不給予藥物治療和心內(nèi)電生理檢查,但需密切隨訪。
2.無并發(fā)癥的預(yù)激綜合征的治療 對于體檢心電圖發(fā)現(xiàn)有預(yù)激綜合征,但無并發(fā)癥發(fā)生者,不需治療。但需追蹤觀察。
3.預(yù)激綜合征合并快速性心律失常的治療
(1)發(fā)作期的藥物治療:由于心室預(yù)激的存在而引起的快速性心律失常,尤其是發(fā)作頻繁引起血流動力學(xué)改變而有癥狀者,應(yīng)立即行藥物治療。
①順向型(前傳型)房室折返性心動過速發(fā)作時的治療:詳見“陣發(fā)性室上性心動過速的治療”。
②預(yù)激綜合征合并心房顫動(心房撲動)時的治療:一些學(xué)者把預(yù)激綜合征合并心房顫動及合并逆?zhèn)餍头渴艺鄯敌孕膭舆^速,總稱為預(yù)激綜合征合并QRS波增寬的快速性心律失常。約有30%的預(yù)激綜合征合并快速性心律失常,在心電圖上QRS波畸形增寬。發(fā)作時急診處理的緊迫性,取決于心動過速時心室率的快慢和血流動力學(xué)受影響的程度。
A.血流動力學(xué)情況不好(伴有嚴重低血壓等)或尚好,心律失常心動過速快而持續(xù)時間較長者,應(yīng)首選電復(fù)律(除非無復(fù)律設(shè)備或有電復(fù)律之禁忌證)。
B.血流動力學(xué)情況尚好,心律失常心動過速尚能耐受,應(yīng)先試用藥物治療。應(yīng)選用可延長房室旁路的不應(yīng)期和抑制其傳導(dǎo)功能的藥物。
a.普羅帕酮:常為首選藥。劑量70mg或1.0~1.5mg/kg,用5%葡萄糖液20ml稀釋后緩慢靜脈推注,注射時間應(yīng)大于5min,通常在5~7min。如無效,在15~20min后可重復(fù)應(yīng)用一次。多數(shù)患者使用70~140mg即有效。普羅帕酮(心律平)可延長房室結(jié)、旁路前向和逆向有效不應(yīng)期,延緩或阻滯旁路前向和逆向傳導(dǎo),抑制異位搏動,因而可終止心動過速或減慢心室率。靜脈推注普羅帕酮(心律平)后,復(fù)律和心室率減慢者約各占一半,平均劑量107.9mg(70~190mg)。普羅帕酮(心律平)使用時應(yīng)注意以下兩點:一是少數(shù)患者用藥中心室率可能增快,因而心律失常加重,這可能與該藥延緩房內(nèi)傳導(dǎo),減慢心房率,導(dǎo)致房室結(jié)或旁路1∶1傳導(dǎo)有關(guān)。例如用藥前為2∶1傳導(dǎo),用藥中因心房率減慢導(dǎo)致1∶1傳導(dǎo),心室率倍增;二是普羅帕酮(心律平)對心肌收縮力有抑制作用,尤其劑量大或心功能差者,可于復(fù)律后發(fā)生低血壓狀態(tài)。如能嚴格掌握指征,該藥是安全有效的。
b.普魯卡因胺:有人主張作為首選藥物,劑量0.5g溶于40ml液體中(5%葡萄糖),靜脈緩慢推注10min,即50mg/min(適用于成年人),至總量10~14mg/kg,有效率為88%。普魯卡因胺能明顯延長旁路前向有效不應(yīng)期,可中等程度延長逆向有效不應(yīng)期及顯著延長P-A間期。
c.胺碘酮:胺碘酮終止預(yù)激綜合征合并心房顫動或心房撲動急性發(fā)作,有效率可達80%。劑量為每次3mg/kg,用5%葡萄糖液或生理鹽水20ml稀釋后緩慢靜脈推注,速度為15~20mg/min為妥。如10~15min后無效可重復(fù)一次,不能超過總量9mg/kg。宋有城報告12例次急性發(fā)作時,靜脈推注胺碘酮平均劑量為455.8mg(150~900mg),終止發(fā)作者5例次,未復(fù)律而心室率減慢者3例次,心室率增快4例次;有半數(shù)以上例次患者于靜脈推注胺碘酮中發(fā)生血壓下降,被迫停止用藥而施行電復(fù)律。國內(nèi)報道尚少,須積累資料,靜注胺碘酮心室率增快,可能與藥物引起的低血壓效應(yīng),導(dǎo)致交感神經(jīng)興奮,兒茶酚胺釋放,促使旁路加速傳導(dǎo)有關(guān)。心室率增快和低血壓均有加重心肌缺血,誘發(fā)室性心動過速或心室顫動之潛在危險,應(yīng)予以警惕。
d.其他藥物:一是氟卡尼:可考慮應(yīng)用,劑量為1~2mg/kg,用5%葡萄糖液20ml稀釋后緩慢靜脈推注,或以0.2mg/kg持續(xù)靜脈滴注,最大劑量不超過150mg。二是奎尼?。簩π姆款潉拥霓D(zhuǎn)復(fù)效果雖好,但口服轉(zhuǎn)復(fù)較慢。三是利多卡因:對WPW綜合征合并心房顫動或心房撲動者亦具有一定療效。一組報告3例次,結(jié)果用利多卡因后,復(fù)律2例次,心室率減慢1例次。但有報告旁路前傳不應(yīng)期短者不宜應(yīng)用利多卡因,它可使心室率增加,發(fā)生心室顫動等不良作用。因此,宜在監(jiān)護并準備好電除顫器的情況下用此藥為妥。四是β受體阻滯藥:對旁路無作用,不宜單用,不宜與延長房室結(jié)不應(yīng)期以及延緩或阻滯傳導(dǎo)的藥物合用。此外,也有加快心房顫動發(fā)作時心室率的報告。
e.洋地黃制劑毛花苷C(西地蘭)、維拉帕米(異搏定)應(yīng)禁用:洋地黃制劑毛花苷C(西地蘭)可使患者的旁路前傳不應(yīng)期縮短,而正常的房室傳導(dǎo)系統(tǒng)被阻滯,則更多的心房激動將通過旁路下傳心室,使心室率突然增快,并可導(dǎo)致心室顫動的發(fā)生,故應(yīng)禁用。維拉帕米(異搏定)對旁路不應(yīng)期的直接作用較小,但可通過以下兩方面使心室率增快和血流動力學(xué)惡化:一是抑制房室結(jié)傳導(dǎo)而使心房激動由旁路下傳;二是通過低血壓作用而反射性興奮交感神經(jīng)系統(tǒng);縮短旁路有效不應(yīng)期,故應(yīng)禁用。有心房顫動史的間歇性預(yù)激綜合征患者也應(yīng)禁用維拉帕米(異搏定)。
如果經(jīng)上述藥物治療無效或因心律失常加重或病情發(fā)展危重者、血流動力學(xué)障礙加重者,均應(yīng)即刻施行同步電復(fù)律。大多數(shù)患者經(jīng)復(fù)律一次成功,且多無并發(fā)癥,提示電復(fù)律較為安全、可靠。
(2)發(fā)作間歇期的治療:對于預(yù)激綜合征合并心動過速發(fā)作次數(shù)少、持續(xù)時間短,癥狀不明顯且能自行轉(zhuǎn)復(fù)的間歇期患者,可以不必治療。但應(yīng)避免過勞及其他誘發(fā)因素。如有房性期前收縮、室性期前收縮等發(fā)生應(yīng)服用普羅帕酮(心律平)、美西律(慢心律)等予以糾正,可減少心動過速的發(fā)作次數(shù)。
對于預(yù)激綜合征合并心動過速發(fā)作次數(shù)頻繁的間歇期患者,應(yīng)長期服用上述治療有效藥物的維持量預(yù)防復(fù)發(fā)。也可通過心臟電生理檢查誘發(fā)心律失常的方法來篩選有效的預(yù)防藥物。
在間歇期時,對發(fā)作頻繁的患者,應(yīng)采用根治的方法。目前大多采用射頻消融術(shù),成功率可達95%以上。
(3)同步直流電心臟電復(fù)律:電復(fù)律(功率100~200J)對終止房室折返性心動過速和預(yù)激綜合征合并心房顫動都有效,當后者由于預(yù)激使心電圖中QRS波增寬且畸形,因而與室性心動過速難以鑒別,以致選用藥物發(fā)生困難時,以及由快速心律失常導(dǎo)致血流動力學(xué)有明顯障礙時尤為適用。復(fù)律后仍需用藥物來維持。
(4)預(yù)激綜合征的外科治療:在導(dǎo)管射頻消融術(shù)未開展前,對預(yù)激綜合征進行外科治療,切斷或用無水酒精注射或局部冷凍旁路,取得了較好的療效,治愈率為80%。但是外科手術(shù)法由于創(chuàng)傷大,難以廣泛應(yīng)用,已被導(dǎo)管射頻消融術(shù)所取代。僅在某些特殊情況下,例如伴有預(yù)激綜合征的先天性心臟病或后天性心臟病需要手術(shù)者??煽紤]同時行外科手術(shù)法治療預(yù)激綜合征。
(5)預(yù)激綜合征的導(dǎo)管射頻消融治療:1987年以來,經(jīng)導(dǎo)管射頻消融(RFCA)治療預(yù)激綜合征合并快速性心律失常已取得了極大的成功。導(dǎo)管射頻消融術(shù)治療預(yù)激綜合征的評價:
①預(yù)激綜合征經(jīng)導(dǎo)管射頻消融的適應(yīng)證:
A.Ⅰ類:
a.有癥狀的持續(xù)性房室折返性心動過速,藥物治療無效或病人不能耐受,或不愿長期服用抗心律失常藥物控制上述心律失常者。
b.心房顫動或其他快速房性心律失常伴旁路前傳所致快速心室率患者,藥物治療無效或病人不能耐受,或不愿長期服用抗心律失常藥物。
B.Ⅱ類:
a.電生理檢查或消融治療其他心律失常過程中證實的房室折返性心動過速,或心房顫動伴旁路前傳所致快速心室率患者。
b.無癥狀的預(yù)激綜合征患者,由于自發(fā)性快速心律失常和異常心電圖可能影響患者的生活、就業(yè)、重要活動和精神狀態(tài)以及公共安全。
c.心房顫動伴有旁路前傳,但心室率不快。
d.患者有家族心源性猝死史。
C.Ⅲ類:藥物治療有效并能耐受其治療的房室折返性心動過速患者,更愿長期服用藥物而非消融控制心律失常。
②射頻消融安全性高:是用低能量射頻電流經(jīng)導(dǎo)管消融。由于它沒有直流電擊所帶來的心肌明顯的熱損傷,不需全身麻醉,不產(chǎn)生氣壓傷,一般不導(dǎo)致心肌穿破,亦很少誘發(fā)心律失常,可以多次、多部位發(fā)放射頻電流消融,而患者無任何感覺和痛苦。
③射頻消融的成功率:可達90%以上。但成功率明顯地與術(shù)者的經(jīng)驗有關(guān)。多條旁路消融治療成功率為93.1%,單條旁路消融治療成功率為96%。左側(cè)旁路治療成功率為99.1%,右側(cè)旁路治療成功率為97.5%。
④射頻消融旁路治療預(yù)激綜合征的復(fù)發(fā)率與失敗率:射頻消融術(shù)后1年內(nèi)預(yù)激綜合征復(fù)發(fā)率為1%~9%,單旁路復(fù)發(fā)率(1年內(nèi))為1.9%,多旁路復(fù)發(fā)率(1年內(nèi))為7.6%。左側(cè)旁路復(fù)發(fā)率(1年內(nèi))為1.5%,右側(cè)旁路為4.1%。如復(fù)發(fā)可再次行射頻消融術(shù)治療,成功率仍很高。射頻消融治療失敗病例中隱匿性預(yù)激占34%。
⑤射頻消融治療失敗的原因:
A.大頭消融導(dǎo)管操作不熟練。
B.消融導(dǎo)管定位困難。早期誤以為大頭導(dǎo)管需與冠狀竇內(nèi)標測定位電極對接,忽視了左心房室環(huán)的實際標測,或因無法貼近或貼近后放電無效,左后間隔及右前間隔旁路是最難消融者?;蚴遣荒軠蚀_辨認后間隔旁路或右游離壁旁路的局部心內(nèi)電圖特征。
C.隱匿性旁路起搏標測和房室折返性心動過速時最早逆?zhèn)鰽波不在同一部位,而放電時僅以起搏標測為依據(jù),故消融部位離旁路有一定距離。
D.反復(fù)發(fā)作心房顫動使標測和消融無法進行。
E.右游離壁顯性旁路標測時,因?qū)Ч懿僮鳈C械損傷,使體表心電圖δ波消失且房室分離,無法繼續(xù)標測。
F.右髂內(nèi)動脈痙攣變細,消融導(dǎo)管無法進入;消融導(dǎo)管在升主動脈內(nèi)打結(jié);外撤導(dǎo)管時致動脈鞘損傷而滲血不止,被迫取出鞘管而終止消融。
G.單旁路可由多條纖維組成,有報告單旁路寬度可達20mm。約有18%的單旁路需在3cm范圍內(nèi)行射頻消融術(shù),才能將其前向傳導(dǎo)及逆向傳導(dǎo)兩條通路完全阻斷。
H.導(dǎo)管射頻消融WPW房室旁路的并發(fā)癥:可發(fā)生心臟壓塞(心包填塞)、房室傳導(dǎo)阻滯、局部血管栓塞、肺栓塞等,發(fā)生率均很低。
(6)植入型心臟復(fù)律除顫器:當藥物治療無效或?qū)Ч苌漕l消融失敗時可考慮應(yīng)用植入型心臟復(fù)律除顫器。
(二)預(yù)后
1.預(yù)激綜合征合并房室折返性心動過速的預(yù)后 大多數(shù)患者預(yù)后良好,少數(shù)患者尤其是有心房顫動史者可能發(fā)生心室顫動和猝死。兒童WPW綜合征者猝死率約為1%,成人患者大約為3%。目前尚無預(yù)測WPW綜合征患者猝死危險性的可靠方法,前述高危WPW綜合征的診斷可作參考。
2.預(yù)激綜合征合并心房顫動患者的預(yù)后 此類患者的猝死率不明確,但比不合并心房顫者要高。其危險在于會演變?yōu)樾氖翌潉?。一組報告預(yù)激綜合征合并心室顫動的患者中有80.6%系預(yù)激綜合征合并心房顫動發(fā)生快速心室反應(yīng)所致。測量心房顫動發(fā)作時最短的R-R間期,??商崾拘氖翌潉影l(fā)生的危險性,≤250ms提示有演變心室顫動的危險,<180ms,則為高?;颊?。應(yīng)盡早采用射頻消融治療。
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