(一)治療
1.炎癥發(fā)作期治療。
(1)禁食及胃腸減壓，可減少膽汁和胰液分泌，減輕膽管內(nèi)壓力。
(2)應(yīng)用抗生素控制感染,膽道感染常見菌為革蘭染色陰性的腸道需氧菌和厭氧菌，以桿菌為主，可選用頭孢菌素和甲硝唑等。
(3)腹痛明顯者可適當(dāng)用抗膽堿能藥解痙。
(4)合并急性化膿性膽管炎、嚴(yán)重阻塞性黃疸、早期肝功能衰竭的重癥患者可先行經(jīng)十二指腸鏡鼻膽管引流或經(jīng)皮肝穿刺膽管引流，初步減黃和控制感染后再選擇手術(shù)治療。
(5)血清淀粉酶升高者按胰腺炎處理。
(6)積極防治休克，包括輸血補(bǔ)液，糾正水、電解質(zhì)和酸堿失衡，監(jiān)測生命體征等。
(7)加強(qiáng)護(hù)肝、營養(yǎng)支持治療。補(bǔ)充各種脂溶性維生素(A、D、K等)，以維持良好的營養(yǎng)狀況。
2.手術(shù)治療 一旦作出診斷，即應(yīng)采取手術(shù)治療。手術(shù)不外乎引流和切除術(shù)。憩室型與十二指腸內(nèi)膽總管膨出型原則上應(yīng)盡量采用切除術(shù);只有普通型因囊腫太大，切除有困難，可能損傷周圍重要組織，或在急性感染階段，只有采取引流術(shù)。引流術(shù)分外引流與內(nèi)引流兩種。外引流容易招致低張性失水、酸中毒、電解質(zhì)紊亂，故除非在不得已的情況下，如感染嚴(yán)重或全身情況太差，才在緊急手術(shù)時，經(jīng)膽囊插管或作囊腫袋形縫合，待全身情況好轉(zhuǎn)以后，再建立膽腸通路。內(nèi)引流術(shù)有囊腫十二指腸吻合術(shù)、囊腫胃吻合術(shù)和囊腫空腸吻合術(shù)，但容易引起胃腸內(nèi)容逆流，導(dǎo)致上行性膽管炎。故有人主張用胃大彎作成一管再與囊腫吻合;更普遍的是作Roux囊腫空腸Y型吻合術(shù)，利用一段長30cm、去功能的腸管與囊腫作端對邊吻合，70%～80%的病例能達(dá)到滿意療效。囊腫腸吻合后，如果發(fā)生上行性膽管炎，多引起吻合口狹窄，并容易發(fā)生結(jié)石，還可因炎癥刺激而繼發(fā)惡性變，常需再次手術(shù)，這說明行囊腫初期切除術(shù)是比較理想的。但切除術(shù)的死亡率高，故有的作者主張在重要結(jié)構(gòu)部位，只切除囊壁的內(nèi)層，而保留囊壁一層薄的外膜，作囊腫全切除，再將囊腫近端的膽管與空腸Y型支吻合，或作膽管對端吻合加作Oddi括約肌成型術(shù)。即使不能做到囊腫全切除，至少應(yīng)爭取盡量切除大部分囊壁，以減少術(shù)后并發(fā)癥。內(nèi)引流術(shù)的手術(shù)死亡率較低，但術(shù)后罹病率高;囊腫全切除術(shù)后的罹病率低，手術(shù)死亡率已從50%下降至5%左右。術(shù)前正確診斷率愈高，手術(shù)的死亡率愈低，1933年術(shù)前正確診斷率只有3%，目前已提高到70%～80%，因此手術(shù)安全性已顯著升高。肝臟移植術(shù)的發(fā)展使肝內(nèi)外膽管閉鎖的預(yù)后有了改觀。
(二)預(yù)后
隨著正確診斷此技術(shù)的提高，目前此病的病死率已大大降低。肝臟移植術(shù)的發(fā)展使肝內(nèi)外膽管閉鎖的預(yù)后有了改觀。