(一)治療
癥狀輕者一般不需要手術(shù)。對于癥狀嚴重者，為改善和緩解吞咽困難和呼吸困難，應(yīng)行手術(shù)治療。雙主動脈弓因其壓迫氣管可使氣管發(fā)育畸形或缺損，故應(yīng)盡早手術(shù)。手術(shù)時應(yīng)認清那一根動脈為主弓，切斷較小的那根動脈。若不能確定何者是主弓，只要前弓能維持對主動脈遠端的供血，一般選擇切斷后弓達到食管減壓的目的。如果前弓對氣管有壓迫，則將前弓固定于胸骨后。右位主動脈弓伴左主動脈韌帶可切除左側(cè)的動脈導(dǎo)管或動脈韌帶。迷走右鎖骨下動脈可結(jié)扎及切斷位于食管后壁的血管;成人若出現(xiàn)上肢缺血癥狀，則將遠端與右頸總動脈或主動脈吻合。
(二)預(yù)后
一般手術(shù)后癥狀可立即得到改善，個別病例可能因食管被壓部位出現(xiàn)節(jié)段性蠕動缺失，而看不到癥狀的明顯進步。