(一)治療
1.多囊腎的治療 本病尚無特異治療方法，主要是控制血壓和感染以有效延緩腎功能衰竭的進(jìn)展。對(duì)不宜手術(shù)的病例給予對(duì)癥治療，腎功能不全病人處理與慢性腎功能衰竭的治療相同，腎絞痛發(fā)作可用各種鎮(zhèn)痛藥，并發(fā)感染時(shí)用抗生素治療。也可采取中西醫(yī)結(jié)合治療本病，臨床觀察有較好療效，為不宜手術(shù)之病例提供了一條治療途徑。常用對(duì)癥和支持治療的措施有：
(1)抗高血壓治療：很好地控制高血壓，可使病人預(yù)后改觀。目前，血管緊張素轉(zhuǎn)換抑制酶(ACEI)應(yīng)屬首選。國(guó)內(nèi)常用的卡托普利(Captopril)、依那普利(Enalapril)、西拉普利(Cilazapril)、貝那普利(Benazepril)、培哚普利(Perindopril)，主要由腎排泄，雖然后兩者部分由肝膽清除，但GFR<30ml/min時(shí)應(yīng)減量。福辛普利(Fosinopril)是經(jīng)肝、腎雙向清除的，腎清除率降低則肝清除率增加，使藥物總清除率保持相對(duì)穩(wěn)定。臨床證明各種程度的腎功能不全，不必調(diào)整劑量。短效的第一代產(chǎn)品卡托普利(Captopril)雖然副作用較多，但起效快，舌下含服約10min即起降壓作用。ACEI能抑制血管緊張素Ⅱ激活多種生長(zhǎng)因子，是否能抑制囊腫增長(zhǎng)，尚有待進(jìn)一步研究觀察。
其他降壓藥如鈣離子通道拮抗藥、β受體阻斷劑及血管擴(kuò)張藥均可使用，或與ACEI聯(lián)合應(yīng)用。
(2)防治尿路感染及腎結(jié)石：選擇有效抗生素積極給予抗感染治療，主要目的是用于治療并發(fā)的急性腎盂腎炎，少數(shù)出于預(yù)防性用藥。本病患者易發(fā)生尿路感染，尤其是女性，如誘發(fā)腎盂腎炎或囊腫感染則腎區(qū)疼痛加重伴發(fā)熱，血尿及膿尿明顯，嚴(yán)重者可導(dǎo)致尿路敗血癥。因此，必須積極治療?？咕幬飸?yīng)選用易進(jìn)入囊腫腔內(nèi)的藥物，大環(huán)內(nèi)酯類抗生素、磺胺甲噁唑/甲氧芐啶(SMZ-TMP)及喹諾酮類，均易進(jìn)入近端及遠(yuǎn)端小管的囊腫腔內(nèi)。如系近端小管的囊腫常選用青霉素類和頭孢菌素類。
據(jù)統(tǒng)計(jì)本病腎結(jié)石及腎鈣化的發(fā)生率約20%，尿枸櫞酸鹽減少可能是易誘發(fā)結(jié)石的原因。結(jié)石可引起尿路梗阻、腎絞痛、血尿并加重腎功能損害，又是反復(fù)感染的重要因素。多飲水、勤排尿、尿液堿化是預(yù)防結(jié)石及鈣化的重要措施。
(3)治療囊內(nèi)出血：較大結(jié)石或引起梗阻時(shí)可引起血尿，應(yīng)考慮手術(shù)治療。肉眼血尿持續(xù)不止或大量出血，可使用抑肽酶(Apro-tinin)或醋酸去氨加壓素(Desmopressin Acetate)。必要時(shí)考慮腎動(dòng)脈栓塞術(shù)。 抑肽酶靜脈或囊內(nèi)注射對(duì)多囊腎囊內(nèi)出血最有效。在沒有抑肽酶的情況下，可使用巴曲酶(立止血)靜脈或肌內(nèi)注射以及應(yīng)用作用于血管壁的止血藥物。大量硫酸魚精蛋白靜脈滴注也有效。
(4)手術(shù)治療：本病一旦出現(xiàn)癥狀，病變多已達(dá)晚期，應(yīng)考慮外科手術(shù)。如有囊腫化膿或大量出血者不宜手術(shù)治療，有人采用深層囊腫去頂減壓術(shù)，治療成人多囊腎療效滿意。對(duì)腎周膿腫、蛛網(wǎng)膜下腔動(dòng)脈瘤出血或巨大腎臟可考慮。
(5)腎替代療法：目前在國(guó)際上，現(xiàn)代透析技術(shù)的充分性和個(gè)體化已使多囊腎患者的預(yù)后相當(dāng)良好。隨著HDF、Biofiltration等現(xiàn)代透析技術(shù)在我國(guó)的推廣和普及，越來越多的多囊腎患者可望長(zhǎng)期存活。
(6)囊腫減壓術(shù)：囊腫較大，且有嚴(yán)重高血壓、腎功能不全或伴腎區(qū)持續(xù)疼痛者可考慮囊腫減壓術(shù)。可采用B型超聲引導(dǎo)下定位穿刺減壓。抽液減壓后注入四環(huán)素溶液(5% 5～20ml)或硬化劑如50%葡萄糖液、70%酒精或80%甘油。囊腫縮小或閉合則減輕對(duì)腎組織的壓迫，改善腎缺血，可使部分病人疼痛緩解，高血壓或腎功能好轉(zhuǎn)。
2.單純性腎囊腫的治療 一般腎內(nèi)囊腫數(shù)目不多，囊腔不大，腎功能正常，通常情況下不需治療，定期復(fù)查B型超聲是必要的。如遇腎盂腎炎應(yīng)想到囊腫感染的可能，常用喹諾酮類如氧氟沙星(氟嗪酸)0.3～0.4g，2次/d，或磺胺甲噁唑/甲氧芐啶(SMZ-TMP)1.0g，2次/d，共用10～14天為1個(gè)療程。腎區(qū)疼痛可使用消炎止痛劑。如囊腫位于腎門處壓迫腎動(dòng)脈或引起腎盞梗阻，并出現(xiàn)高血壓和囊腫較大(直徑<5cm)且有癥狀者考慮穿刺抽除囊液，以消除高血壓和梗阻。每次穿刺抽液后，應(yīng)根據(jù)囊的大小分別注射2～5ml無水酒精，以使囊體逐步縮小。一般需多次穿刺抽液并注射無水酒精，才能使囊趨于封閉，患者往往在抽吸囊液減壓或囊腫切除后血壓即隨之下降。療效不佳者必要時(shí)采取手術(shù)治療。
3.腎髓質(zhì)囊性病的治療 本病無特殊治療方法。糾正電解質(zhì)平衡，尤其是補(bǔ)鈉以糾正低鈉血癥和低血容量，可改善腎功能，延緩腎衰竭的進(jìn)程。
如無癥狀及并發(fā)癥，無需治療。如有尿路感染則按腎盂腎炎正規(guī)給予抗菌治療。并發(fā)結(jié)石者應(yīng)多飲水，使每天尿量保持在2000ml以上，試用排石和消石藥。高鈣尿者加服噻嗪類利尿藥。若病變局限于一側(cè)腎的部分，可考慮病側(cè)腎或病變部位腎切除術(shù)。
(二)預(yù)后
1.多囊腎患者腎功能常呈漸進(jìn)性減退，在無降壓治療時(shí)，同一家族的患者在相似的年齡段均進(jìn)入終末腎功能衰竭(ESRF)。但在30%的多囊腎家族，也可在80～90歲仍未進(jìn)入ESRF。說明本病預(yù)后不一致。如經(jīng)積極治療，預(yù)后明顯改觀。
2.單純性腎囊腫一般無臨床癥狀，不影響腎功能，因此預(yù)后良好，也不影響患者的壽命。
3.腎髓質(zhì)囊性病本病患者如經(jīng)積極治療，預(yù)后可明顯改觀。