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先天性副肌強(qiáng)直癥別名:先天性副肌強(qiáng)直

(一)治療
藥物治療同先天性肌強(qiáng)直。對(duì)局麻藥、抗心律失常藥反應(yīng)較好,這類藥物主要對(duì)鈉通道起抑制作用。美西律是首選藥物,100~300mg,3次/d;奎尼丁硫酸鹽0.3~0.6g,普魯卡因胺(普魯卡因酰胺)250~500mg,1次/d,均有明確療效。抗心律失常藥妥卡尼1200mg/d有效,因可引起粒細(xì)胞缺乏癥而不推薦。苯妥英100mg,3次/d,對(duì)某些病例有效。
(二)預(yù)后
本病多為非進(jìn)行性,成年后病情趨于穩(wěn)定或好轉(zhuǎn)。

 

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