脊髓性肌萎縮別名:脊髓性肌肉萎縮
(一)治療
目前尚無治療本病的特效方法。支持和對癥治療是本病的主要療法。應(yīng)加強(qiáng)營養(yǎng),注意提高機(jī)體抵抗力,積極預(yù)防呼吸道感染??膳浜侠懑?、針灸、按摩以及被動運動等方法,進(jìn)行運動功能鍛煉并防止肢體攣縮。近年來,國外曾有應(yīng)用神經(jīng)干細(xì)胞治療SMA的動物實驗報道,根據(jù)他們的觀察結(jié)果表明,移植的干細(xì)胞可移行至受損的神經(jīng)元區(qū)域,部分已分化為神經(jīng)元。下一步將逐步進(jìn)入臨床試驗,這將給本病的治療帶來新的希望。
(二)預(yù)后
本病多數(shù)預(yù)后不良。SMA-Ⅰ型預(yù)后最差,約95%死于出生后18個月。SMA-Ⅱ型具有相對良性的病程,多數(shù)可活到兒童期,個別活到成年。SMA-Ⅲ型預(yù)后良好,尤其是女性患者。生存期通常能達(dá)到成年,許多患者能有正常壽命。表現(xiàn)較嚴(yán)重病例往往為男性患者。SMA-Ⅳ型預(yù)后相對良好,行走能力??杀3纸K生。慢性不對稱型SMA自然病程較長,甚至超過30年。
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