萎縮側(cè)索硬化別名:肌萎縮性側(cè)索硬化
(一)治療
長(zhǎng)期以來ALS缺乏有效的治療措施。1995年力魯唑(力如太)作為ALS的標(biāo)準(zhǔn)治療藥物上市后,經(jīng)過大量的臨床驗(yàn)證發(fā)現(xiàn)該藥可延長(zhǎng)ALS患者處于疾病輕、中度狀態(tài)和存活的時(shí)間,推遲ALS發(fā)生呼吸困難的時(shí)間,但不能使已經(jīng)出現(xiàn)的運(yùn)動(dòng)障礙獲得改善。該藥主要是通過抑制突觸前谷氨酸的釋放,阻滯興奮性氨基酸受體,抑制神經(jīng)末梢和神經(jīng)細(xì)胞體上的電壓依賴性鈉通道而發(fā)揮作用。用藥方法為50mg,2次/d,口服,療程為1~1.5年。該藥耐受性好,常見副反應(yīng)有惡心、乏力和谷丙轉(zhuǎn)氨酶升高。
ALS的對(duì)癥治療對(duì)改善患者的生存質(zhì)量具有重要意義。物理治療可延緩肌萎縮的進(jìn)展,預(yù)防關(guān)節(jié)攣縮。吞咽功能障礙時(shí)應(yīng)及時(shí)插胃管或行胃造瘺手術(shù),保證營(yíng)養(yǎng)供應(yīng),避免嗆咳導(dǎo)致的吸入性肺炎。發(fā)生呼吸困難時(shí)應(yīng)行氣管切開,機(jī)械通氣。對(duì)勞累性呼吸困難的患者可給間歇性正壓輔助呼吸,此種輔助呼吸器材體積小,操作方便,可隨身攜帶,患者容易接受。對(duì)有痛性痙攣或嚴(yán)重痙攣狀態(tài)的患者可給卡馬西平0.1,3次/d或巴氯芬,初始劑量為5mg,3次/d,以后每3天增加5mg,有效劑量范圍為30~75mg,最大劑量可達(dá)100~120mg。
(二)預(yù)后
ALS病程多為3~5年,有時(shí)可長(zhǎng)達(dá)10年以上。少數(shù)患者呼吸肌和吞咽肌較早受累,病情進(jìn)展迅速,1~2年內(nèi)死亡。50%的患者平均存活時(shí)間為2.5年。
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