(一)治療
先天性臍膨出病兒不論膨出的大小，都應(yīng)盡早手術(shù)。如能在生后6h內(nèi)完成手術(shù)，不但可以減少感染和囊膜破裂的危險，而且由于胃腸道內(nèi)沒有食物，氣體少，有利于將膨出的臟器回納腹腔進行修補，可降低死亡率。
1.手術(shù)治療
(1)適應(yīng)證：
①不論臍膨出大小，囊膜壁破裂者應(yīng)急診手術(shù)，術(shù)中先妥善處理腸道畸形，然后再按囊膜破裂的原則治療臍膨出;
②小型臍膨出，基底部直徑<5cm，囊內(nèi)僅含有腸管，而不含有肝臟，膨出臟器還納腹腔后不致引起呼吸和循環(huán)功能障礙者;
③囊膜基底呈蒂狀，膨出臟器易發(fā)生扭轉(zhuǎn)引起梗阻或嵌頓者;
④合并腸閉鎖、腸狹窄、腸旋轉(zhuǎn)不良等腸梗阻畸形者。
(2)術(shù)前準備：臍膨出病兒因巨大羊膜囊或腸管直接暴露在體外，熱量喪失很快，容易出現(xiàn)低體溫;體液也可迅速丟失，導(dǎo)致水、電解質(zhì)平衡失調(diào);由于污染，則易發(fā)生感染和敗血癥。故術(shù)前應(yīng)重點做好體溫管理、預(yù)防感染和糾正水、電解質(zhì)平衡失調(diào)。
①覆蓋羊膜：病兒出生后，立即用無菌溫鹽水抗生素紗布覆蓋羊膜或脫出的腸管，外面置干紗布包裹，在敷料外再敷一層塑料膜，或?qū)⒒純很|體放入塑料袋內(nèi)，以防水分蒸發(fā)和熱量丟失。對有腸管脫出者，包裹時應(yīng)將腸管提離腹壁，并注意防止腸管扭曲和絞窄。
對就診較晚，伴有體溫低下、羊膜或臟器污染的病例，先用溫生理鹽水抗生素溶液反復(fù)沖洗，使體溫慢慢恢復(fù)，同時可清除臟器表面的污染。對防止低體溫所致的代謝紊亂和腹膜炎引起的敗血癥非常有效。
②胃管減壓：留置胃管并經(jīng)常抽吸，防止嘔吐和減少胃腸道氣體。應(yīng)迅速轉(zhuǎn)外科處理。
③快速補液：糾正水，電解質(zhì)平衡失調(diào)，并給血漿20～40ml,γ-球蛋白50mg/kg。同時給廣譜抗生素、維生素K、吸氧等。
上述各項處置，包括對病兒的必要檢查，均應(yīng)在1～2h內(nèi)完成，以保證盡快施行手術(shù)。
(3)手術(shù)方法：有一期修補術(shù)、二期修補術(shù)和分期整復(fù)修補術(shù)3種。手術(shù)步驟分成3步：內(nèi)臟復(fù)位、切除疝囊、修補腹壁。
①一期修補術(shù)：主要適應(yīng)于小型臍膨出。一般腹壁缺損直徑在5cm以下，囊腫直徑在5cm以內(nèi)，膨出物多為小腸，通常能將其納入腹腔，可行一期修補術(shù)。術(shù)中保留1～2mm的皮膚與囊膜相連，環(huán)形切開臍膨出的周邊皮膚和皮下組織。在切口上方找出臍動、靜脈，確實結(jié)扎。將腹膜切一小口，伸入手指檢查囊膜與臟器有無粘連，有肝臟膨出的病兒，囊膜有時與肝臟緊密粘連，勉強分離易引起肝臟出血或破裂。因此，可將黏著的囊壁留于肝上，其余的囊壁全部剪除。用0.25%普魯卡因溶液10ml做小腸系膜根部封閉，檢查有無腸旋轉(zhuǎn)不良，如有應(yīng)予以解除。然后將臟器輕輕納入腹腔。還納困難時，可用手伸入腹腔，用拳頭強力擴張腹腔，牽拉腹壁。逐層縫合腹壁，必要時做減張縫合。
值得注意的是臍膨出愈大，腹腔發(fā)育不良，因此手術(shù)時將內(nèi)臟完全納入腹腔，修補腹壁缺損往往很困難，甚至不可能。由脊柱兩側(cè)向前腹壁切口處用手緩慢地反復(fù)擴張腹壁，可使本來容積很小的腹腔逐漸擴大;自腸管近端逐漸向遠端擠壓，盡量排出腸道內(nèi)胎糞和氣體，有助于腸管的還納。
術(shù)中密切觀察病兒的呼吸、脈搏、血壓的變化。切忌粗暴和用力過大。如膨出的臟器不能全部納入腹腔，或在回納的過程中，以及納入之后，病兒出現(xiàn)呼吸困難、發(fā)紺等情況時，則不必修補腹壁，僅將皮下組織和皮膚縫合即可，使其形成腹壁疝，以減低腹腔內(nèi)壓力。待以后二次手術(shù)修補腹壁缺損。
②二期修補術(shù)：巨型臍膨出需行二期手術(shù)修補整復(fù)。因其腹壁缺損直徑在5cm以上，囊腫直徑大于5cm，并有肝臟膨出，一般不易一次還納，即使一次可還納，也可使膈肌抬高，影響呼吸，應(yīng)行分期整復(fù)修補術(shù)或二期修補術(shù)。手術(shù)開始前可先用手將膨出的內(nèi)臟復(fù)位，并向中央拉攏兩側(cè)的皮膚，如果兩側(cè)皮膚能夠?qū)?或試行回納，如膨出的臟器能完全還納入腹腔)，而不引起呼吸和循環(huán)障礙者，則行一期修補術(shù);否則，應(yīng)行分期整復(fù)修補或二期修補術(shù)。第1期，游離兩側(cè)腹壁，并做腋中線腹部兩側(cè)皮膚的縱行減張切口，將皮膚向中線拉攏縫合，覆蓋在臍膨出的巨型囊膜上。第2期，在患兒1～2歲時進行，手術(shù)要求切除瘢痕，輕柔分離腸管表面與腹壁粘連，重新整復(fù)腸管，解剖腹壁各層，并分層縫合。此法優(yōu)點是能防止感染和腹壁裂開。缺點是分離粘連時可能損害腸壁，引起廣泛滲血，因而未被廣泛采用。
③分期整復(fù)修補術(shù)(Schuster法)：主要適應(yīng)于巨型臍膨出。術(shù)中利用兩片合成滌綸片或含硅塑料薄膜覆蓋在巨型臍膨出的囊膜上，將邊緣分別縫合于游離出來的兩側(cè)腹直肌的內(nèi)緣，然后將兩片合成纖維在中線的頂部及上、下端縫合成一個袋子，術(shù)后每1～2天緊縮滌綸袋1次，使脫出的臟器逐漸還納入腹腔，促使腹腔容積漸漸擴大。經(jīng)10余次緊縮縫合，內(nèi)臟可以全部還納入腹腔，此時去除合成纖維片，分層縫合腹壁。
硅袋有異物刺激作用，存留時間越長，發(fā)生感染的機會越多，硅袋固定處也容易松脫。國外曾用聚四氟乙烯織品做成網(wǎng)袋或凍干硬腦膜代替硅袋，效果良好。近年來，國內(nèi)有人報道用闊筋膜、臍帶片等自身材料修補，術(shù)后感染發(fā)生率明顯降低。
此法的主要優(yōu)點是使腹腔緩慢的擴大，腹壓不致急劇增高，使不能行一期修補術(shù)的病例得到挽救。其缺點是，即使質(zhì)量優(yōu)良的滌綸織物直接壓迫腸管，也易發(fā)生腸瘺。因此，應(yīng)盡早除去滌綸織物，關(guān)閉腹腔。
(4)手術(shù)并發(fā)癥：嬰兒的腹腔較小，在缺損較大，膨出的內(nèi)臟較多時，若強行還納內(nèi)臟，修補腹壁，使腹腔內(nèi)壓力過高，可引起一系列嚴重的病理改變。
①呼吸障礙：由于膈肌上推，使呼吸困難，引起發(fā)紺，甚而致命。
②循環(huán)障礙：腹內(nèi)壓增高，壓迫下腔靜脈和門靜脈，使其回流受阻，造成循環(huán)衰竭及下肢充血性水腫。
③腸梗阻：壓迫胃和小腸，致腸管堵塞、壞死或穿孔。
④創(chuàng)口崩裂：創(chuàng)口張力太大，容易裂開，再次造成內(nèi)臟脫出。
(5)術(shù)后處理：繼續(xù)保溫、補液或輸血、腸道外營養(yǎng)、給抗生素、持續(xù)胃管減壓。
2.非手術(shù)療法 過去認為，手術(shù)是挽救病兒生命的惟一方法，但死亡率較高。近年來，有人根據(jù)病兒的具體情況采用不同的治療方法，即對早期就診的病兒仍采用手術(shù)治療。但對那些就診較晚，全身情況不佳，局部已有感染的病兒，則采用非手術(shù)療法，也獲得了較好的效果。
(1)治療機理：非手術(shù)療法是將結(jié)痂劑涂在囊膜表面使其干燥并結(jié)痂，痂下生長出肉芽組織，然后由外周皮緣再向肉芽組織表面生長出上皮細胞，囊膜由上皮細胞和結(jié)締組織覆蓋，形成類似腹外疝的形式，以后選擇適當(dāng)時機再修補腹外疝。
(2)適應(yīng)證：
①囊膜完整、大小不同的臍膨出，特別是早產(chǎn)兒合并其他嚴重畸形或并發(fā)癥而不適合手術(shù)者，如膀胱外翻、嚴重心臟病、多發(fā)畸形等;
②巨大臍膨出囊膜完整、脫出內(nèi)臟不能還納入腹腔，又無條件行分期手術(shù)修補者;
③生后3～4天才就診，羊膜表面已有感染者。
(3)常用結(jié)痂劑：芐烷胺(zephiran)、0.5%硝酸銀液、1%碘酊或0.5%紅汞加65%乙醇等，由于紅汞吸收后可引起全身性中毒，近年來極少應(yīng)用。
(4)操作方法：選擇適當(dāng)結(jié)痂劑涂擦在囊膜及其周圍，每天涂擦囊膜l～2次，保持局部干燥，每次涂擦后用無菌紗布覆蓋，外用彈性繃帶包扎。因為乙醇和硝酸銀有殺菌、凝固蛋白及收斂的作用，一般在1～2天后囊被呈干痂狀，1周后整個囊膜上會結(jié)成一層厚厚的結(jié)痂，干痂逐漸脫落，創(chuàng)面有肉芽組織增生，而周圍的上皮組織逐漸向中央生長，一般在2～3個月內(nèi)，皮膚可以覆蓋整個囊膜。由于瘢痕的收縮，腸管逐漸退入腹腔，在此過程中，隨著患兒的生長發(fā)育，腹腔的容積逐步擴大，突出體外的臟器如肝臟、腸管等緩慢還納入腹腔。待1～2歲后手術(shù)修補腹壁。
非手術(shù)療法不需要特殊設(shè)備及技術(shù)，方法簡便易行，效果可靠。但亦有缺點：不能發(fā)現(xiàn)腹內(nèi)其他伴發(fā)畸形;上皮細胞、瘢痕組織愈合覆蓋囊膜所需治療時間較長;腸管與瘢痕間常有廣泛粘連，致使修補手術(shù)較為困難。
(二)預(yù)后
臍膨出預(yù)后與就診早晚、出生體重、類型、有無伴發(fā)嚴重畸形及并發(fā)癥等因素有密切關(guān)系。
1.手術(shù)時間 有作者報道臍膨出患兒生后12h內(nèi)手術(shù)者，死亡率為12%～14%，超過24h為43%～66%，而臍膨出破裂者高達75%。由此可見，早期囊膜無感染、腸道內(nèi)積氣較少，有利于腸管及臟器還納，易于一期修補，且手術(shù)越早效果越好。
2.病理類型與并發(fā)癥 小型臍膨出易于還納修補，治愈率高;而巨型臍膨出，不易還納修補，有時即使能強行還納內(nèi)臟縫合，也會因術(shù)后腹壓增高、膈肌高位、下腔靜脈及門靜脈血液受阻，出現(xiàn)雙下肢及腹壁水腫、呼吸困難等而導(dǎo)致死亡。但小型臍膨出(直徑小于5cm)的危重狀態(tài)也與死亡有著密切關(guān)系，Tsakayannis認為出生時呼吸窘迫是惟一的預(yù)后指標。臍膨出致死性畸形的發(fā)生率可達18%以上，巨大臍膨出的并發(fā)嚴重畸形率更高。所以，在臨床上不應(yīng)過分強調(diào)缺損的大小，而應(yīng)對危重狀態(tài)有足夠的重視。
3.預(yù)后評估
(1)按病情評估：伍連康等將臍膨出分為危重型和普通型，危重型臍膨出包括：巨大臍膨出;出生時呼吸窘迫;囊膜破裂內(nèi)臟脫出感染;并發(fā)致死性畸形。
(2)根據(jù)出生體重及伴發(fā)畸形評估：Rickham研究了出生時體重和伴發(fā)畸形的3組情況，發(fā)現(xiàn)其與死亡率密切相關(guān)。
A組：出生體重>2.5kg，無嚴重畸形，其病死率約12%。
B組：出生體重在2.0～2.5kg，無嚴重畸形;或體重>2.5kg，但伴有嚴重畸形，其病死率約52%。
C組：體重<2.0kg，無畸形，或體重在2.0～2.5kg，伴有嚴重畸形，其病死率約87%。
近年來，由于分期整復(fù)修補術(shù)及腸內(nèi)和腸外營養(yǎng)支持療法的應(yīng)用，術(shù)后管理改善，臍膨出療效有所提高，但病死率仍高達25.8%～43%。
臍膨出病兒一旦治愈，效果良好，病兒可正常生長發(fā)育。有人報道1例巨型臍膨出術(shù)后隨訪29年，在兒童期生活正常，成年后從事農(nóng)業(yè)勞動，無任何不適。