短腸綜合征別名:短腸綜合癥
(一)治療
短腸綜合征的治療是隨其臨床分期的不同采用不同的治療策略:急性期以腸外營養(yǎng),維持水電解質(zhì)平衡為主;適應(yīng)期為腸外營養(yǎng)與逐步增加腸內(nèi)營養(yǎng)相結(jié)合的治療;維持期使病人逐步過渡到腸內(nèi)營養(yǎng)為主。
1.非手術(shù)治療
(1)急性期:
①維持機(jī)體的水、電解質(zhì)和酸堿平衡及營養(yǎng):應(yīng)仔細(xì)記錄24h出入水量、連續(xù)的血漿電解質(zhì)檢查結(jié)果、體重下降情況,為補(bǔ)充水、電解質(zhì)和營養(yǎng)物質(zhì)提供依據(jù)。術(shù)后24~48h補(bǔ)充的液體應(yīng)以生理鹽水、葡萄糖溶液為主,亦可予一定量氨基酸及水溶性維生素。原則上氮源的供給,應(yīng)從小量開始,逐步加大氨基酸的入量,使負(fù)氮逐步得到糾正。每天補(bǔ)充6~8L液體,電解質(zhì)隨監(jiān)測結(jié)果而制定劑量。術(shù)后2~3天可開始全胃腸外營養(yǎng)(TPN),成分應(yīng)有糖、蛋白質(zhì)、脂肪、電解質(zhì)、脂溶性維生素A、D、E及水溶性維生素(B1、B2、PP、B6、葉酸、B12、C)、微量元素等。所需熱量和蛋白質(zhì)要根據(jù)病人的體重、臨床狀態(tài)及活動的多少仔細(xì)計(jì)算,熱量主要由葡萄糖及脂肪提供,過量的葡萄糖會轉(zhuǎn)化為脂肪沉積在肝臟,加重肝功能衰竭的危險(xiǎn)。
②防治感染:針對腸源性感染的可能性,應(yīng)選擇抗厭氧菌和需氧菌的抗生素。當(dāng)病人持續(xù)發(fā)熱,應(yīng)及時(shí)行B超或CT檢查,以早期發(fā)現(xiàn)腹部膿腫并有效處理。
③控制腹瀉:禁食及胃腸外營養(yǎng)可抑制胃腸道蠕動和分泌,延緩胃腸道的排空,從而減輕腹瀉的程度。腹瀉嚴(yán)重難以控制者,可應(yīng)用生長抑素和合成類似物如奧曲肽50mg,2~3次/d,皮下注射可明顯抑制胃腸道的分泌,減輕腹瀉,減少電解質(zhì)的丟失。
④抑制胃酸過多:術(shù)后胃酸分泌過多,可應(yīng)用H2受體阻滯劑或質(zhì)子泵抑制劑如法莫替丁、洛賽克等,亦可防治應(yīng)激性潰瘍、吻合口潰瘍。
(2)適應(yīng)期:殘存腸管開始出現(xiàn)代償變化,腹瀉次數(shù)趨于減少。此期重點(diǎn)是保證足夠營養(yǎng)攝入的前提下,逐步用腸腔內(nèi)營養(yǎng)代替靜脈營養(yǎng),以預(yù)防小腸黏膜刷狀緣的酶活性將減低。一般可先采用要素飲食作為過渡。病人須用外徑1~2mm的硅膠管徑并作胃腸道插管,如事先已行空腸穿刺置管者,則可通過此途徑喂養(yǎng)。輸注從1/4濃度開始,每小時(shí)25ml。在不加重腹瀉的情況下逐步加大濃度和容量。一般用重力滴注即可。采用商品要素飲食很方便,每80g溶于300ml水中,每1ml產(chǎn)生熱量4.184kJ,成人的營養(yǎng)液劑量可達(dá)到2000~3000ml。隨要素飲食劑量的增加,逐漸減少以至最后撤除靜脈營養(yǎng)。一些要素飲食含有的氨基酸如谷氨酰胺在促進(jìn)殘留小腸的適應(yīng)性代償有很重要的作用。在此期仍應(yīng)進(jìn)行有關(guān)化驗(yàn)項(xiàng)目的監(jiān)測。
在病人食欲逐漸恢復(fù)過程中,應(yīng)早日恢復(fù)經(jīng)口進(jìn)食??山o予高蛋白低脂適量碳水化合物的少渣飲食。盡可能做得美味可口,少量多餐。重視喂養(yǎng)技術(shù),每可取得事半功倍的效果,尤其在嬰幼兒更為重要。為預(yù)防脂肪攝入不足,可采用中鏈脂肪酸(MCT)代替通常的脂肪,因前者不需要微膠粒形成(micelle formation)即可吸收。
如腹瀉已被控制,可逐漸增加通常的脂肪入量,并加用胰脂酶以助消化吸收。此類病人乳糖不易消化吸收,故乳制品應(yīng)逐漸增加。
如病人仍有胃酸分泌過多,可繼續(xù)給予甲氰咪胍,利用此藥降低胃酸分泌和小腸腔的氫離子濃度,有助于改善對脂肪酸、蛋白和碳水化合物的吸收。
此期還應(yīng)注意補(bǔ)充維生素,尤其是脂溶維生素和維生素B12。病人一般易缺鈣,應(yīng)額外補(bǔ)充,其它如鎂和鐵等也應(yīng)注意補(bǔ)充??煞煤卸喾N維生素和礦物質(zhì)藥物制劑。如有小腸污染綜合征,可給予口服廣譜抗生素治療。
同時(shí)此期亦應(yīng)特別注意腸外營養(yǎng)所致的并發(fā)癥如輸液管污染導(dǎo)致的膿毒血癥、肝負(fù)荷過重所致的肝病、小腸細(xì)菌過度增殖等,需積極預(yù)防并治療。
(3)維持期:此期殘存小腸功能已得到最大代償,通常能耐受口服飲食,不需限制脂肪及將液體與固體分開。但仍有30%的患者該期出現(xiàn)吸收不良現(xiàn)象,需定期測定血漿維生素、礦物質(zhì)、微量元素濃度并予補(bǔ)充調(diào)節(jié)治療。如經(jīng)過非手術(shù)治療仍不能奏效的短腸綜合征,則需考慮手術(shù)治療。
2.手術(shù)治療 病人經(jīng)藥物、食物、營養(yǎng)康復(fù)以及TPN治療后仍存在嚴(yán)重的短腸綜合征或小腸適應(yīng)性變化長時(shí)間無改善時(shí),可考慮外科治療。外科治療的目的是通過增加腸吸收面積或減慢腸運(yùn)輸時(shí)間(延緩食糜排空)以增加小腸的吸收能力。
(1)減慢腸運(yùn)輸?shù)挠嘘P(guān)手術(shù)方式:
①小腸腸段倒置術(shù):將一段小腸倒置吻合,使倒置的腸管呈逆蠕動,能減慢腸運(yùn)輸和改變肌電活動,有利于營養(yǎng)物質(zhì)的吸收。倒置腸段的理想長度成人為10~15cm,嬰兒為3cm,倒置腸段為末段小腸。當(dāng)病人殘余腸段過短,不能提供10cm的腸段供倒置時(shí),不宜行此手術(shù)。
②結(jié)腸間置術(shù):利用結(jié)腸蠕動緩慢且腸段蠕動沖擊少見的特點(diǎn),將結(jié)腸間置于空腸或回腸間,延長腸運(yùn)輸時(shí)間。手術(shù)方法有2種,其一為同向蠕動間置結(jié)腸,國外報(bào)道11例嬰兒,其中4例效果良好;其二為逆向蠕動間置結(jié)腸,如同小腸間置一樣,效果不肯定。間置入結(jié)腸的長度無標(biāo)準(zhǔn),范圍以8~24cm為宜。
③小腸瓣或括約肌再造術(shù):廣泛切除小腸同時(shí)又切除了回盲部的病人預(yù)后極差,本術(shù)式主要為此類病例所設(shè)計(jì)。一般手術(shù)部位在殘留小腸的末端,包括類似于回腸造口術(shù)樣的奶頭狀瓣,縱肌切斷使環(huán)肌無阻力地收縮、小腸黏膜下隧道和末端小腸套疊術(shù)等。這些術(shù)式大多會產(chǎn)生某種程度的機(jī)械性腸梗阻,起到減慢腸運(yùn)輸?shù)淖饔?,還可預(yù)防結(jié)腸內(nèi)容物逆行性反流所導(dǎo)致的小腸細(xì)菌過度生長。
(2)增加腸表面面積的手術(shù)方式:
①小腸縮窄延長術(shù):廣泛腸切除后的適應(yīng)性改變之一是殘存腸段的擴(kuò)張,導(dǎo)致腸內(nèi)容物淤滯和細(xì)菌過度生長而加重吸收不良,因此縮窄擴(kuò)張的腸段應(yīng)能改善小腸的蠕動。Bianchi提出的術(shù)式是將一段小腸,沿長軸切開一分為二,并注意將腸系膜血管分開,以保持各自的血供,分別縫合成為兩個細(xì)的腸管,其直徑為原腸管的一半,長度為原腸管的兩倍。該手術(shù)方式適合腸段擴(kuò)張的病人,特別是患兒,但有潛在的并發(fā)癥,如吻合處多發(fā)粘連及狹窄。
②小腸新黏膜的生長:在空腸上作一切口,然后以完好無損的結(jié)腸作一補(bǔ)片,或在全層腸壁缺損處用結(jié)腸漿膜、腹壁肌瓣或假體材料等修補(bǔ),黏膜從空腸切緣上長出并覆蓋結(jié)腸黏膜。消化吸收酶在新黏膜上產(chǎn)生,其分泌量可與原有空腸黏膜相等。但這種方法尚僅用于動物實(shí)驗(yàn),手術(shù)過程也受到小腸部位、修補(bǔ)材料和生長因子等的影響。
(3)小腸移植:是治療短腸綜合征最理想和最有效的方法,其適應(yīng)于需要永久依賴TPN的患者。但由于較高的死亡率以及排斥反應(yīng)等并發(fā)癥使其尚不能在臨床廣泛開展。其在國外已對一些病例實(shí)施本手術(shù),有的作者施行小腸-肝聯(lián)合移植術(shù),手術(shù)成功率尚不理想。美國一組71例報(bào)道,手術(shù)后2年追蹤,有51%病例仍存活,其中有些病例已切除了移植的小腸和(或)仍依賴TPN。小腸移植中的許多問題尚須探討。
短腸綜合征的外科手術(shù)方式還有許多,如小腸縮窄折疊術(shù)、Kimura術(shù)、小腸電起搏術(shù)、腸袢再循術(shù)、小腸序列延長術(shù)等,均各有其適應(yīng)證。但每種術(shù)式均有許多復(fù)雜的并發(fā)癥,且其效果不恒定,故應(yīng)慎重考慮才能施行。
(二)預(yù)后
小腸廣泛切除術(shù)后患者的預(yù)后,除與剩余小腸的長度、結(jié)腸保留的情況、是否存在回盲瓣及術(shù)后處理是否得當(dāng)有直接關(guān)系外,還和病因及患者手術(shù)時(shí)的全身情況有關(guān)。
1956年P(guān)ietz提出殘存小腸60cm者尚能存活,而少于60cm很少能存活的看法。王成恩報(bào)道13例,其中2例殘存小腸在50cm以內(nèi),1例死亡,1例存活;在60cm以上者都存活,作者認(rèn)為殘存小腸在60cm以上者大都能存活。
近年來,完全胃腸外營養(yǎng)使那些殘存極少量小腸的患者的預(yù)后有了顯著的改善。完全或接近完全的小腸切除后的患者,仍能依靠長期胃腸外營養(yǎng)存活數(shù)年。今后隨著小腸移植技術(shù)的日趨完善;移植的并發(fā)癥,包括移植免疫反應(yīng)、多源性感染和供腸功能的恢復(fù)等問題逐步得到解決,無疑將給嚴(yán)重的短腸綜合征患者帶來長期存活的希望。
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