小兒紅白血病別名:兒童真性紅細(xì)胞增多癥
(一)治療
1.化學(xué)治療 強(qiáng)烈的誘導(dǎo)化療和維持治療,既增加了完全緩解率,又使生存期得以延長(zhǎng)。現(xiàn)代資料又進(jìn)一步提示,強(qiáng)烈的化療加上緩解期的骨髓移植,可使殘存的白血病細(xì)胞進(jìn)一步減少或消滅,結(jié)果使一部分病人得到長(zhǎng)期生存或治愈。近代化療的主要內(nèi)容包括:①較強(qiáng)烈的化療,以引起短期的骨髓增生低下;②積極的支持療法;③設(shè)計(jì)有效的方案維持緩解?;熆梢苑殖梢韵?期4個(gè)階段:
(1)誘導(dǎo)緩解期:此期為治療的基礎(chǔ),常用的藥物包括阿糖胞苷(Ara-C)、甲氨蝶呤(MTX)、柔紅霉素(DNR)、巰嘌呤(6-MP)、硫鳥嘌呤(6-TG)和潑尼松(Pred)等,誘導(dǎo)緩解的方案雖多,如HOAP、COAP、HAT、DAT等,但僅約2/3的病例能獲緩解,至于哪個(gè)方案優(yōu)良,尚無定論。感染是誘導(dǎo)期的重要威脅,往往導(dǎo)致早期死亡,如能應(yīng)用預(yù)防性的粒細(xì)胞輸注,或能減低其病死率。
(2)維持治療期:此期分為兩個(gè)階段,即控制髓外部位的發(fā)病,其中以中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病的預(yù)防最為重要,其次為控制骨髓白血病的復(fù)發(fā),急性紅血病時(shí)并發(fā)中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病比急性淋巴細(xì)胞白血病少見,可能與生存期短,尚未等到腦膜侵犯,就發(fā)生骨髓復(fù)發(fā)有關(guān),有人提出用一次強(qiáng)化治療,結(jié)合凍干卡介苗接種,對(duì)患兒的長(zhǎng)期緩解可能有利。
(3)停止治療期:強(qiáng)烈的維持化療,具有遠(yuǎn)期中毒,損傷器官和免疫抑制等危險(xiǎn),易于引起各種并發(fā)癥,一旦治療停止,機(jī)體得以恢復(fù),但過早停止治療,容易引起復(fù)發(fā)。Auer等認(rèn)為,凡已獲得2~3年完全緩解的病例,即可停止治療。復(fù)發(fā)病例多在停藥后第1年內(nèi),停止治療后引起復(fù)發(fā)的主要因素,是與治療期的中樞神經(jīng)系統(tǒng)局部預(yù)防不力有關(guān)。
2.中醫(yī)中藥治療 中醫(yī)對(duì)本癥的辨證,認(rèn)為應(yīng)虛實(shí)相兼。精氣內(nèi)虛是內(nèi)因,瘟毒乘虛內(nèi)陷是外因,虛實(shí)錯(cuò)雜,毒入骨髓,治療上應(yīng)以清瘟解毒為主,輔以扶正,用犀角地黃合清營(yíng)湯加減,辨證應(yīng)與辨病相結(jié)合,才能更好地治療本病,中醫(yī)對(duì)化療后的造血抑制,宜從補(bǔ)腎著手,使骨生髓以期早日恢復(fù)。
3.免疫治療
(1)非特異性主動(dòng)免疫治療:應(yīng)用各種細(xì)菌制劑、制品或人工抗原作為非特異性的刺激物來促進(jìn)機(jī)體的免疫功能。常用的有卡介苗、短棒菌苗(短小棒狀桿菌菌苗)等。凍干卡介苗用劃痕法,也可作皮內(nèi)注射。
(2)特異性主動(dòng)免疫治療:應(yīng)用自體或異體的白血病細(xì)胞進(jìn)行免疫,從而促進(jìn)宿主對(duì)腫瘤的特異性免疫反應(yīng),可用經(jīng)化學(xué)或物理方法處理的“白血病瘤苗”肌內(nèi)注射,每次注入的細(xì)胞數(shù)宜在(1~4.8)×108個(gè)以上。
(3)被動(dòng)免疫治療:應(yīng)用對(duì)白血病細(xì)胞表面抗原有特異作用的單克隆抗體,來達(dá)到殺滅白血病細(xì)胞的目的。單克隆抗體已開始應(yīng)用于臨床,能在血中與骨髓中和白血病細(xì)胞很快結(jié)合,但臨床效果尚不明顯,還須進(jìn)一步研究,如使抗體帶上其他細(xì)胞毒性物質(zhì)(如放射性核素或化療藥物),以便使其發(fā)揮 更大的作用。
(4)過繼免疫治療:應(yīng)用被動(dòng)轉(zhuǎn)移細(xì)胞免疫功能的方法,來促進(jìn)機(jī)體的免疫功能。常用的方法有輸注轉(zhuǎn)移因子、免疫核糖核酸、淋巴因子、干擾素等。
理論上,通過免疫治療希望能夠殺滅殘存的白血病細(xì)胞,但實(shí)際上并不能達(dá)到這一目的。大多數(shù)免疫治療,僅能增加生存期,而緩解期很少能延長(zhǎng)。
4.并發(fā)癥的治療
(1)感染:常在化療期間發(fā)生,尤其是在誘導(dǎo)緩解的療程間歇期白細(xì)胞明顯減少時(shí)發(fā)生,病起常表現(xiàn)寒戰(zhàn)、發(fā)熱等癥狀,能找到原發(fā)灶的僅50%~70%,且不能等待培養(yǎng)結(jié)果的報(bào)告。因此,常須及早進(jìn)行經(jīng)驗(yàn)性的抗生素治療。對(duì)于粒細(xì)胞明顯減少的病人,宜進(jìn)入隔離室或隔離帳蓬,并常規(guī)作皮膚、鼻腔、咽喉、糞便和尿的監(jiān)護(hù)培養(yǎng)。隔離室內(nèi)推薦以下的預(yù)防措施:口服非吸收性抗生素;飲食在用膳前要再煮沸;若患者已發(fā)熱,進(jìn)行各種細(xì)菌培養(yǎng)后盡快給予半合成的青霉素與氨基糖甙類抗生素,廣譜抗生素使用3,4天后仍然高熱不退的病人,可另?yè)Q抗生素,必要時(shí)可加用兩性霉素B等藥物,抗生素?zé)o效的病例,必要時(shí)可進(jìn)行白細(xì)胞輸注,但效果一般不滿意。
(2)出血:亦是急性白血病的重要并發(fā)癥。輸入血小板能糾正由血小板減少所致的出血,選用HLA相配的獻(xiàn)血小板者可減少因輸血小板而引起的免疫反應(yīng)。止血藥物可用腎上腺皮質(zhì)激素、酚磺乙胺(止血敏)、血寧、氨甲環(huán)酸(止血環(huán)酸)等。如發(fā)生播散性血管內(nèi)凝血,在進(jìn)行檢查后,可根據(jù)具體情況應(yīng)用肝素、低分子右旋糖酐、抗血小板凝聚藥(如雙嘧達(dá)莫、阿司匹林等)及抑肽酶。對(duì)于纖溶可用抗纖溶藥(如氨甲苯酸、氨甲環(huán)酸、氨基己酸)亦可用抑肽酶。此外還需同時(shí)補(bǔ)給所消耗的血小板及血漿因子(如輸鮮血、纖維蛋白原、新鮮冰凍血漿等)。
(3)其他:發(fā)生尿酸性腎病時(shí),可給5%碳酸氫鈉250~500ml/d,使尿堿化,亦可用透析治療。
(二)預(yù)后
本病征預(yù)后差,化療不如急淋敏感,緩解率低。
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