(一)治療
水囊瘤雖屬良性病變，但可向周?chē)M織甚或主要器官浸潤(rùn)生長(zhǎng)，有可能在短時(shí)間內(nèi)出現(xiàn)危及生命的并發(fā)癥。因此大多數(shù)水囊瘤均應(yīng)積極治療。若病變較小，確無(wú)任何癥狀的患兒可隨診觀察1～2年。
1.注射療法 大的、深部的囊狀淋巴管瘤，多有指狀突起沿著筋膜間隙伸延至肌肉和大血管、神經(jīng)、重要器官之間。不易達(dá)到全部切除，因此應(yīng)首選注射療法。
(1)博來(lái)霉素(bleomycin)瘤內(nèi)注射：博來(lái)霉素可能是通過(guò)抑制淋巴管內(nèi)皮細(xì)胞的生長(zhǎng)和作為化學(xué)刺激物使間質(zhì)纖維化的雙重作用而達(dá)到治療目的。Orford等報(bào)告應(yīng)用博來(lái)霉素注射法，瘤體完全消失或顯著縮小者達(dá)88%。臨床應(yīng)用表明，博來(lái)霉素對(duì)間質(zhì)少的水囊瘤療效較對(duì)間質(zhì)多的單純性和海綿狀淋巴管瘤好。
博來(lái)霉素有水劑和乳劑兩種。使用水劑時(shí)先配成1mg/ml的濃度，以每次0.2～O.3mg/kg的劑量注入瘤內(nèi)，每周1次，3～10次為一療程。使用乳劑則每次0.6mg/kg，每周1次，4～6周后重復(fù)，總劑量不超過(guò)5mg/kg，據(jù)報(bào)告乳劑比水劑效果更好，副作用較少。注射后1～2周局部有暫時(shí)性腫脹，然后瘤體漸縮小、變硬，進(jìn)而消失。多見(jiàn)不良反應(yīng)為注射當(dāng)天或次日有38℃低熱，偶有腹瀉、嘔吐，最嚴(yán)重的為肺纖維化。
(2)OK-432瘤內(nèi)注射：OK-432是一種經(jīng)青霉素G鉀鹽處理，失去溶血性鏈球菌S-產(chǎn)物性能而取得的人源性A族鏈球菌Ⅲ型，低毒Su菌株的干培養(yǎng)混合物。Ogita用此法治療水囊瘤，完全消失或顯著縮小者高達(dá)92%。
用法：0.1mg OK-432溶于10ml生理鹽水。抽出水囊瘤中的淋巴液后再注入等量的OK-432溶液，總量不超過(guò)0.2mg(20ml)。當(dāng)囊瘤有皺縮尚未完全消失時(shí)，可在3～5周后重復(fù)注射。如效果不佳，可用濃縮液0.15～O.2mg OK-432溶于10ml生理鹽水，每次總量不超過(guò)0.3mg。
(3)沙培林瘤內(nèi)注射：我國(guó)生產(chǎn)的沙培林與OK-432是同類藥物，效果也同樣良好。高鮮春等人報(bào)道用此藥注射治療38例小兒淋巴管瘤，總有效率為92.1%。
用法：1個(gè)臨床單位沙培林稀釋于l0ml生理鹽水，一次注射不超過(guò)2個(gè)臨床單位，注射前抽出等量淋巴液。
此類藥品治療淋巴管瘤，無(wú)博來(lái)霉素治療引起的腹瀉、嘔吐和發(fā)熱等不良反應(yīng)，亦無(wú)肺纖維化和免疫抑制的危險(xiǎn)，且其有效率高。最大缺點(diǎn)是受青霉素過(guò)敏的限制。
2.手術(shù)治療 在不具備注射治療，或注射無(wú)效、復(fù)發(fā)者仍應(yīng)手術(shù)治療。對(duì)有氣管和縱隔受壓者應(yīng)作緊急手術(shù)。原則上應(yīng)盡早手術(shù)切除，并力求徹底。但由于腫瘤壁菲薄如紙，往往累及鄰近血管、神經(jīng)及周?chē)M織，故術(shù)中出血較多，囊壁難分離、易破裂，舌下神經(jīng)和面神經(jīng)下支易被忽略切斷，導(dǎo)致術(shù)后面部畸形和復(fù)發(fā)等。
手術(shù)需在氣管插管全麻下進(jìn)行，切口應(yīng)夠大，能充分暴露視野。解剖分離應(yīng)細(xì)致，勿損傷頸部重要血管和神經(jīng)。對(duì)單房性囊腫應(yīng)緊貼囊壁剝離，對(duì)廣泛浸潤(rùn)的多房性囊腫不強(qiáng)求完整切除，而應(yīng)將囊腔逐一剖開(kāi)，逐步切除，以利于重要結(jié)構(gòu)的顯露與保護(hù)。切除氣管食管溝的囊瘤時(shí)，務(wù)必注意避免損傷喉返神經(jīng)，寧可殘留部分囊腫，使其敞開(kāi)形成大囊腔，囊壁涂擦2%碘酊，切不可強(qiáng)求“徹底”清除。為了避免術(shù)中術(shù)后喉頭水腫、氣管軟化造成呼吸窘迫，術(shù)中可行氣管切開(kāi)，術(shù)后對(duì)呼吸嚴(yán)加監(jiān)護(hù)，常規(guī)使用大劑量地塞米松及抗生素加以預(yù)防。
如囊腫特大，解剖分離難度極大者，可考慮分期手術(shù)，亦可采用博來(lái)霉素或OK-432等同類藥物注射殘留囊腫。感染病例，宜先控制感染，再行擇期手術(shù)。頸部合并上縱隔囊瘤者，在切除頸部囊腫后再擇期作上縱隔手術(shù)。倘若頸部囊瘤切除后仍未解除呼吸困難時(shí)，則應(yīng)繼續(xù)開(kāi)胸切除上縱隔淋巴管瘤。
3.壞死療法 壞死療法可克服手術(shù)治療缺點(diǎn)，治療安全、效果好，治愈復(fù)發(fā)少，操作簡(jiǎn)單，不受年齡和部位限制。
方法：取臥位或易暴露囊狀水瘤病變位置。局部消毒后，在腫瘤較低部位穿刺。抽凈腫瘤內(nèi)液體后，注射腫瘤靈藥液。藥量為抽出液體量的1/4～1/3，第2～3天進(jìn)行第2次治療，3～4次為1療程，絕大多數(shù)患兒經(jīng)1療程可治愈。
4.對(duì)癥治療 囊狀水瘤較易發(fā)生感染，致淋巴管發(fā)生阻塞，或囊腔感染化膿，預(yù)后嚴(yán)重，應(yīng)積極抗感染治療。如腫脹阻塞口底、舌根、咽部，則需做氣管切開(kāi)以緩解呼吸困難。
(二)預(yù)后
淋巴管瘤絕大多數(shù)為良性，但具有不斷生長(zhǎng)和浸潤(rùn)周?chē)M織的特征，手術(shù)切除不徹底，可以復(fù)發(fā)。