幼淋巴細胞白血病別名:前淋巴細胞性白血病
(一)治療
本病目前尚缺乏有效的治療方法。
1.B-PLL的治療 B-PLL就診時,病人通常已是進展期,大多數(shù)病人有明顯脾大,白細胞增多,診斷后不久病情發(fā)展迅速。治療主要為烷化劑,如氧芬胂(苯丙酸氮芥)或環(huán)磷酰胺聯(lián)合應用和(或)長春新堿治療,但有效率低于20%。用大劑量糖皮質激素治療B-PLL的療效明顯低于CLL。約半數(shù)病人接受強化聯(lián)合化療方案,如CHOF,可獲部分或完全緩解,但是緩解持續(xù)時間短,長期生存率仍很低。
在結構上與去氧腺苷類似的一些藥物對B-PLL有效。氟達拉濱0.1mg/(kg·d),注射7天,28~35天為一療程,可使50% B-PLL病人達到完全和部分緩解。同樣,氟達拉濱30mg/m2,5天,每4周重復1次,可使40%的病人達到完全或部分緩解。另一研究發(fā)現(xiàn),用氟達拉濱治療B-PLL與B-CLL療效相似。但應用氟達拉濱時可能并發(fā)腫瘤溶解綜合征,在治療過程中應予注意。
噴司他丁也有效,但療效明顯低于氟達拉濱。B-PLL患者,用噴司他丁4mg/m2,靜脈給藥,每周1次,共3周,然后,每隔l周1次。雖然45%病人可達到部分緩解,但是沒有病人達到完全緩解, 緩解的中位時間為9個月。噴司他丁對T-TLL也有一定療效,但低于B-PLL。該藥有引起血小板減少的副作用。
脾切除可減輕癥狀,但僅是暫時的。脾區(qū)放療可能有效,尤其適用于不能選用化療和脾切除的患者。有學者采用脾區(qū)照射治療12例PLL,7例有效,3例療效顯著。但有學者建議將脾區(qū)照射作為治療PLL的首選。有報告提示IFN-α對B-PLL有效,可使白血病細胞減少。脾放療后用IFN-α治療完全緩解的病人,生存期達5年。然而一般來說,IFN-α的療效明顯低于化療。且目前尚缺乏大宗病例的報道。
2.T-PLL的治療 T-PLL應用傳統(tǒng)的烷化劑治療療效不佳,中位生存期約為7.5個月。用脫氧腺苷類似物治療有效率高,是否能提高生存率尚不清楚。噴司他丁4mg/m2,靜脈給藥,每周1次,共4周,然后再每2周給藥1次,直到完全緩解或部分緩解。此方案可使50%病人緩解。皮膚受累及患者,局部可用皮質類固醇,氮芥,卡莫司汀(卡氮芥),紫外線B、PUVA或全身TSEB治療。但T-PLL以全身治療為主,通常不做局部治療。
一項研究顯示,15例T-PLL患者應用抗CD52特異性單克隆抗體CAMPATH-IH治療,13例(73%)獲得不同程度緩解,而噴司他丁的患者緩解率為40%,完全緩解率為12%,用CAMPATH-IH治療使其中9例(60%)患者達完全緩解,用噴司他丁+CAMPATH-IH療法對伴有巨大局部腫塊及高白細胞計數(shù)的T-PLL患者亦有效。大劑量化療及同種異基因干細胞移植治療T-PLL已初步獲得成功。
(二)預后
本病預后差,B-PLL的中位生存期為1~2年,T-PLL的中位生存期為7.5個月,性別、脾大、皮損、淋巴細胞數(shù)等對預后均無影響。淋巴結腫大,年齡小于50歲,無肝脾腫大者預后較好。
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