原發(fā)性脾淋巴瘤

(一)治療
多數(shù)學(xué)者認(rèn)為脾淋巴瘤作脾切除術(shù)后不僅可以改善癥狀，而且也是一種診斷和治療手段。術(shù)后一般可使因脾淋巴瘤導(dǎo)致的血象降低恢復(fù)至正常。
1.手術(shù)治療腹探查術(shù)，術(shù)中明確腫瘤外侵的范圍，切除脾臟及其周?chē)芮值慕M織及臟器，無(wú)法切除者應(yīng)行組織活檢術(shù)，且常規(guī)行肝及腹腔淋巴結(jié)活檢，為術(shù)后分期、分型及放、化療提供依據(jù)。術(shù)后為防止可能出現(xiàn)的播散，仍以輔助化療為好。
2.放療過(guò)去認(rèn)為病理類(lèi)型為低、中度惡性或Ⅰ、Ⅱ期病例可予術(shù)后全腹照射。目前多不主張全腹照射。必要時(shí)，可采用光子刀直接照射腫塊或采用適形調(diào)強(qiáng)照射脾區(qū)。
3.化療高度惡性或Ⅲ期患者，應(yīng)以全身化療為主?；煼桨付噙x用CHOP或BACOP，共用6周期。聯(lián)合使用全身化療及光子刀照射雖可引起較嚴(yán)重的骨髓抑制及胃腸道反應(yīng)，但給予相應(yīng)的對(duì)癥支持治療，一般均可完成治療計(jì)劃。若同時(shí)采用放、化療，則化療周期可適當(dāng)減少。
(二)預(yù)后
Martins等指出，原發(fā)性脾臟淋巴瘤的預(yù)后與首發(fā)部位、分期、病理類(lèi)型有關(guān)，尤其后兩者。病理類(lèi)型為低、中度惡性者，其3年、5年生存率分別為75%和60%;而高度惡性者其3年生存率僅20%。分期屬Ⅰ～Ⅱ期者，其2年、5年生存率分別為71%和43%;而Ⅲ期者則分別為21%和14%。多數(shù)學(xué)者認(rèn)為：PSLⅠ～Ⅱ期患者其預(yù)后與其他Ⅰ期NHL相似;而Ⅲ期患者的預(yù)后則與其他Ⅳ期NHL相同。
Ahmann報(bào)道49例脾臟惡性淋巴瘤，指出濾泡性者比彌漫浸潤(rùn)者預(yù)后要好。全組5年生存率為31%，分化好的淋巴細(xì)胞性淋巴瘤5年生存率為60%。

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