(一)治療
惡性纖維組織細胞瘤經(jīng)活檢證實后應做根治性手術。手術中應注意必須將腫瘤附近的淋巴結一并切除，因該腫瘤不同于骨科其他惡性腫瘤，易于向附近淋巴結轉移。對惡性纖維組織細胞瘤術前及術后可采用化療作為輔助治療，方案同骨肉瘤。在有效的化療控制下可以做局部廣泛切除，保留肢體。
(二)預后
國外部分學者報道的5年存活率均較其骨惡性腫瘤略高，Dahin的28例中有18例存活超過5年，Huvos材料中5年存活率67%，但大部分作者報道均僅33%～36.5%，是預后很差的惡性腫瘤。