(一)治療
1.手術(shù)治療 小腸類癌以手術(shù)為主，如能早期切除原發(fā)病灶，手術(shù)治療是最有效的方法。由于手術(shù)切除功能性類癌組織是解除類癌綜合征的最有效方法，所以即使疑有轉(zhuǎn)移，也應(yīng)抓住手術(shù)機(jī)會(huì)，積極進(jìn)行手術(shù)治療。
切除范圍：空回腸類癌作包括病變小腸、區(qū)域淋巴結(jié)和病變腸段系膜的根治性切除術(shù);十二指腸球部<1cm者，可作病變腸段局部切除、胃空腸吻合;十二指腸水平部<1cm者，可作病變腸段局部切除，十二指腸空腸Roux-Y形吻合術(shù);但體積較大的類癌或降部類癌應(yīng)作胰十二指腸切除術(shù);有肝轉(zhuǎn)移癌者，如轉(zhuǎn)移灶局限于肝一段或肝一葉，可作肝葉或部分肝切除術(shù)，切除肝內(nèi)大的孤立轉(zhuǎn)移灶后，癥狀可明顯緩解，尿中5-HIAA明顯下降，且可生存多年。不能切除者可作肝動(dòng)脈插管介入治療，可考慮作肝動(dòng)脈栓塞術(shù)。肝外轉(zhuǎn)移灶也應(yīng)爭取切除，但徹底切除常不易做到，如系膜淋巴結(jié)和肝內(nèi)轉(zhuǎn)移灶不能完全切除，也應(yīng)盡可能多地切除轉(zhuǎn)移癌組織，即使切線經(jīng)過癌組織也無妨。因此種姑息性切除?？墒拱Y狀明顯減輕。
有類癌綜合征的病人對麻醉特別敏感，易引起支氣管痙攣和低血壓，可引起嚴(yán)重的低血壓危象，因此術(shù)前應(yīng)作好充分準(zhǔn)備，給予大劑量抗血清素藥物。在出現(xiàn)低血壓時(shí)可選用鹽酸甲氧明(甲氧胺)、間羥胺或血管緊張素來糾正，不宜使用兒茶酚胺類藥物。
2.化學(xué)治療 類癌對化學(xué)藥物一般不敏感。對有肝臟等器官轉(zhuǎn)移者可試用化學(xué)療法，常用藥物有氟尿嘧啶(5-Fu)、多柔比星(阿霉素)、鏈佐星(鏈脲霉素)聯(lián)合應(yīng)用，可望有一定效果，但難以持久。有報(bào)道經(jīng)腸系膜上動(dòng)脈灌注化療空腸類癌術(shù)后復(fù)發(fā)病灶，近期效果較好，遠(yuǎn)期效果待定。
3.針對類癌綜合征的治療
(1)原則：盡可能切除胃腸病灶。目的在于減少5-HT、激肽釋放酶的生成或?qū)蛊渥饔谩：芏嗨幬锟稍黾幽c色素顆粒膜通透性或改變膜泵作用，使5-HT釋放增加，如嗎啡、氟烷、右旋糖酐、多黏菌素等，應(yīng)忌用或少用。
(2)常用藥物：
①5-HT合成抑制劑：對氯苯丙氨酸可抑制色氨酸羥化酶，從而減少5-HTP和5-HT生成，有效地緩解惡心、嘔吐、腹瀉，減輕面頸潮紅發(fā)作程度(但不能減少發(fā)作次數(shù))。常用3～4g/d，分3～4次給予。其副作用為可致中樞神經(jīng)系統(tǒng)功能紊亂，偶可引起低體溫。另外甲基多巴也能抑制色氨酸羥化酶，減少5-HT的產(chǎn)生，常用O.5g， 4次/d。
②5-HT拮抗劑：
A.甲基麥角酰胺：6～24mg/d，口服。急性發(fā)作時(shí)可予1～4mg一次靜注，或用10～20mg加于100～200ml生理鹽水中在1～2h內(nèi)靜脈滴注，能較好地控制腹瀉及支氣管痙攣等類癌綜合征。副作用有低血壓、暈厥、倦怠和抗藥性，長期應(yīng)用可并發(fā)腹膜后、心瓣膜和其他組織纖維化性損害以及水潴留。
B.賽庚啶：6～30mg/d，口服，療效與甲基麥角酰胺相似，但控制潮紅較后者為優(yōu)。C.noznam，可分解5-HT，常用2.5g靜脈注射。
(3)激肽釋放酶抑制或?qū)箘?br /> ①抑肽酶：常用2.5～12.5萬U靜脈注射，24h內(nèi)可達(dá)250萬U。
②氨基己酸：先以5g靜滴，繼以1g/h維持。
③iniprol(CY66)：可用100萬U靜脈注入，必要時(shí)可加大劑量。
④苯氧芐氨：予10～30mg/d。
(4)其他藥物：少數(shù)病例，可試用抗組胺類藥物，皮質(zhì)類固醇激素及甲基多巴，后者可250～500mg，1次/6～8h，有助于緩解腹瀉;應(yīng)用潑尼松(強(qiáng)的松)等腎上腺皮質(zhì)激素可以減輕癥狀，用量為10mg，3次/d，但不宜長期應(yīng)用，效果也并不理想。
(5)近來有人報(bào)道應(yīng)用生長抑素能有效控制類癌綜合征，并可使腫瘤縮小。其作用機(jī)制包括抑制這類腫瘤對肽胺類激素的合成、分泌以及加速肽胺類激素的降解，在臨床上有明顯效果;150～500μg皮下注射，2～3次/d，可使癥狀在短期內(nèi)迅速得到控制。大多數(shù)病人尿中5-HT代謝產(chǎn)物減少達(dá)到一半。生長抑素人工合成衍生物SMS201-995，可以降低血中5-羥色胺水平，緩解癥狀，改善肝功，是一種好的姑息性治療藥物。
4.支持療法 高營養(yǎng)、高熱量飲食，補(bǔ)充維生素和蛋白質(zhì)，貧血者可輸血，蛋白質(zhì)70g/(kg·d)，常規(guī)給予維生素。低血壓時(shí)應(yīng)首先予以補(bǔ)充血容量，不用兒茶酚胺類治療。
5.對癥治療 腹瀉、哮喘發(fā)作時(shí)可給予對癥治療。發(fā)生心力衰竭者應(yīng)洋地黃化，且需加用利尿劑。
6.放射治療 對骨轉(zhuǎn)移所致的疼痛有效，總量約40～45Gy。
(二)預(yù)后
小腸類癌發(fā)展較慢，預(yù)后較小腸腺癌好。預(yù)后視原發(fā)腫瘤的部位、轉(zhuǎn)移的范圍和程度以及手術(shù)治療的效果而定。國外多數(shù)文獻(xiàn)報(bào)道術(shù)后5年生存率在60%左右。完全根治性切除可高達(dá)95%，肝轉(zhuǎn)移灶切除者為20%左右。如尿內(nèi)5-HIAA排出>150mg/24h，則生存期約為1年～1年半。預(yù)后不佳的因素包括遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移，核分裂象指數(shù)高，多發(fā)性癌灶，出現(xiàn)類癌綜合征，以及腫瘤較大和浸潤廣泛者。死亡多因心、肺和肝功能衰竭或癌瘤轉(zhuǎn)移引起的并發(fā)癥如腸梗阻等。