(一)治療
小腸平滑肌肉瘤的治療仍以手術切除為主要手段，術中應作冰凍切片。一般以腸段局部切除為宜，腫瘤一般不轉移至淋巴結，故不必行淋巴結清掃，僅作相關系膜的扇形切除即可。
如腫瘤已與周圍臟器或組織粘連，不應強行分離，應同時合并切除與之相連之臟器或組織。平滑肌肉瘤均有完整的包膜，但此包膜很薄，易破，一旦破裂，腫瘤組織極易發(fā)生脫落性種植擴散，造成手術后復發(fā)。故操作時應十分仔細、輕柔，避免使包膜破裂。如腫瘤已破裂種植，有遠處轉移，亦不要輕易放棄手術，應爭取作姑息性手術，可能時將原發(fā)灶切除，同時耐心地逐個清除可見的腫瘤結節(jié)，以減輕瘤負荷，術畢用蒸餾水浸泡腹腔，并行腹腔化療。
十二指腸平滑肌肉瘤好發(fā)于降部與升部交界處的外側壁，有時腫瘤可相當大，但楔形切除腫瘤基底部的腸壁即可，一般不必作胰十二指腸根治術;有時腫瘤基部靠近十二指腸內側壁，或與胰腺難以分離時，可行胰十二指腸切除術。

　　對于術后復發(fā)的平滑肌肉瘤，最終會發(fā)生肝轉移。對于單個轉移灶可行局部楔形切除。對集中在一處的多個轉移灶可行肝部分切除術。對散在多發(fā)結節(jié)可行選擇性肝動脈插管栓塞化療。有時經過一次肝轉移灶切除術后，再次出現(xiàn)肝轉移，可考慮行第二、第三次肝轉移灶切除術。
平滑肌肉瘤對放療不敏感，化療尚缺乏有效藥物，有報道選用達卡巴嗪(三嗪咪唑胺)，放線菌素D(更生霉素)等藥物治療，國外用鏈佐霉素對平滑肌肉瘤有一定的療效。另外亦可給予生物治療及中醫(yī)中藥等綜合治療。
(二)預后
平滑肌肉瘤一般轉移較晚，部分病人可帶瘤生存1～2年甚至數(shù)年之久，對其復發(fā)病例可考慮行多次手術，積極治療下5年生存的仍較多。由于診斷比較困難，病人接受治療多數(shù)較晚，手術達到根治者也較少，故預后較差。死亡原因主要是肝轉移。因為平滑肌肉瘤組織極易在術中脫落種植，術后復發(fā)的機會較大。手術后應每3個月進行復查。