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縱隔副神經(jīng)節(jié)起源的腫瘤

(一)治療
1.對縱隔良性嗜鉻性副神經(jīng)節(jié)瘤與非嗜鉻性副神經(jīng)節(jié)瘤均應(yīng)首選施行手術(shù)切除。手術(shù)風(fēng)險較小,一般均能徹底切除病灶。對其惡性副神經(jīng)節(jié)瘤在適當(dāng)?shù)臅r候施行外科手術(shù)切除是最理想的治療。手術(shù)進路和方法可參照其他縱隔神經(jīng)源性腫瘤。當(dāng)腫瘤侵及心臟時,在體外循環(huán)下進行手術(shù)是首選方法,腫瘤切除應(yīng)酌情處理,不必強求切除徹底。如腫瘤累及到冠狀動脈和房室結(jié)Koch三角則盡量切除,若切除徹底預(yù)后良好。
2.近10%的病人有多個副神經(jīng)節(jié)瘤,常見于伴有內(nèi)分泌腫瘤(MFN)綜合征家族史的病人和有Carney綜合征(肺軟骨瘤, 胃 平滑肌肉瘤和腎上腺外副神經(jīng)節(jié)瘤)的病人。因此在切除了縱隔副神經(jīng)節(jié)瘤后,應(yīng)盡量爭取切除其他部位副神經(jīng)瘤,才能取得較好的療效。
嗜鉻性副神經(jīng)節(jié)瘤手術(shù)有一定的危險性,麻醉和術(shù)中血壓很易波動。腫瘤血管豐富和貼近大血管容易出血,因此術(shù)前、術(shù)后和術(shù)中正確處理極為重要。病人血容量多較正常為低,在切除腫瘤時,升壓物質(zhì)突然減少時,其影響更為顯著。故手術(shù)前應(yīng)有充分估計。在臨手術(shù)前、術(shù)中、及時輸血。術(shù)前口服酚芐明(酚芐胺),α-受體阻滯劑)使血壓得到控制后再行手術(shù),可減少術(shù)中血壓波動。手術(shù)時盡量使麻醉平穩(wěn),避免擠壓腫瘤,防止因操作不慎擠壓腫瘤,使升壓物質(zhì)進入血液中引起高血壓危象,如發(fā)生應(yīng)及時應(yīng)用和調(diào)整酚芐明(酚芐胺)唑啉的靜脈用量。嚴(yán)密監(jiān)測嗜鉻細胞及化學(xué)感受器有關(guān)癥狀,及時給予處理。如果腫瘤血管豐富,手術(shù)切除出血多,危險性大,無法控制出血,必要時只能行病灶切取活檢以明確診斷。惡性病變無論切除徹底與否,術(shù)后均應(yīng)適當(dāng)行補充放射治療。盡管此類病人轉(zhuǎn)移在30%左右,但在這些有轉(zhuǎn)移病變的病人中,應(yīng)用α-甲基酪胺(一種阻止兒茶酚胺合成的酪氨酸羥化酶抑制劑)有利于控制癥狀。
(二)預(yù)后
非嗜鉻性副神經(jīng)節(jié)瘤,良性者術(shù)后效果良好。惡性的約占10%。Olsen和Salyer(1978)報道,發(fā)現(xiàn)主動脈體副神經(jīng)節(jié)瘤具有浸潤性,往往是高度惡性的。其50%病人在發(fā)現(xiàn)時即病情嚴(yán)重,治療后預(yù)后差,大多在近期內(nèi)死亡。嗜鉻性副神經(jīng)節(jié)瘤,良性腫瘤治療后效果良好。但惡性病變,因術(shù)后易發(fā)生轉(zhuǎn)移,或有伴隨癥狀或多處有病變,故預(yù)后欠佳。往往與控制伴隨癥狀和切除多發(fā)性病變的徹底性有關(guān)。

 

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