(一)治療
原發(fā)性纖溶是一種出血綜合征，并非新生疾病，通常所謂的原發(fā)性纖溶實際上也是其他原發(fā)病或其他因素所誘發(fā)的，由于誘發(fā)原發(fā)性纖溶的病因較多，因而在治療上應(yīng)包括治療原發(fā)病、去除誘發(fā)因素、抗纖溶治療和替代治療等。
1.抗纖溶治療 主要是使用纖溶抑制劑。常用的纖溶抑制劑有氨基己酸(aminocaproic acid，EACA)、氨甲環(huán)酸(tranexamic acid)和氨甲苯酸(aminomethylbenzoic acid，AMBA)。它們主要是通過與纖溶酶原活化物競爭性結(jié)合，抑制纖溶酶原的活化，從而抑制纖溶活性，起到止血效果。另外，體外實驗表明，氨基己酸(EACA)在低濃度下(10-4M)競爭性抑制纖溶酶原的活化，但在高濃度下(0.06M)可非競爭性直接抑制纖溶酶。抑肽酶(trasylol)是從牛肺等組織中提取出來的廣譜絲氨酸蛋白酶抑制劑，不僅可抑制游離的纖溶酶，而且可抑制與抑制物結(jié)合的纖溶酶，故具有抗纖溶作用。
氨基己酸(EACA)有口服和靜脈兩種劑型。對于成人患者，靜脈給藥首劑4.0～6.0g，溶于100ml生理鹽水或5%葡萄糖液內(nèi)靜脈滴注，15～30min滴完。維持量為0.5～1.0g/h，連續(xù)滴注，可持續(xù)8～24h或直至癥狀得到控制。每天量一般不超過24g。慢性出血時可口服2.0g，3～4次/d，視病情可連續(xù)服用7～l0天。
氨甲環(huán)酸的成人口服劑量為0.25～0.5g，3～4次/d。也可靜脈注射或靜脈滴注，劑量為100～500mg，1～2次/d。該藥的副作用比氨基己酸(EACA)輕。
氨甲苯酸(PAMBA)的止血效果比氨基己酸(EACA)強(qiáng)4～5倍。成人口服250～500mg，2～3次/d，每天量不超過2g。靜脈用藥的劑量為50～100mg，溶于生理鹽水或5%葡萄糖注射液，靜脈注射或靜脈滴注，每天最大量為600mg。
抑肽酶的給藥方法為成人首劑50～100萬U，緩慢靜脈注射，繼之以20萬U/h，持續(xù)靜脈滴注，至出血停止。給藥前需先做過敏試驗。
靜脈使用纖溶抑制劑時，注射速度不宜過快。肝腎功能不全、過去有血栓栓塞性疾病、目前有血栓傾向的患者應(yīng)慎用或禁用纖溶抑制劑。有肉眼血尿的患者一般禁用纖溶抑制劑，以防血塊堵塞泌尿道。妊娠婦女應(yīng)盡量避免使用氨基己酸(EACA)類抗纖溶藥。
對于原發(fā)性纖溶，采用纖溶抑制劑大多可取得良好效果?？估w溶治療是目前治療先天性纖維蛋白溶解惟一有效的方法，大多患者需終身治療。醫(yī)源性纖維蛋白溶解多為自限性，停用纖溶藥物后一般可很快恢復(fù)，僅少數(shù)情況需抗纖溶治療。
血友病和血小板減少癥患者發(fā)生出血時，抗纖溶治療可作為輔助治療，但不宜久用。
2.替代治療 在使用纖溶抑制劑的基礎(chǔ)上，可輸入凍干人纖維蛋白原或新鮮血漿，合并出血者可輸新鮮血.以糾正纖維蛋白原和其他凝血因子的缺乏。
(二)預(yù)后
目前暫無相關(guān)資料。