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新生兒核黃疸別名:新生兒膽紅素腦病

  癥狀輕重與血清未結(jié)合膽紅素濃度,日齡等因素有關(guān)。一般分四期:

  警告期 日齡較小,血清膽紅素在256.5μmol(15mg/dl)左右癥狀較輕,主要表現(xiàn)為嗜睡、拒食、肌張力減退、擁抱反射減弱或消失等抑制癥狀,也有表現(xiàn)為呼吸暫停、心動(dòng)過(guò)緩、約半到一天進(jìn)入痙攣期。

  痙攣期 表現(xiàn)為痙攣、發(fā)熱、肌張力增高尖叫、慈祥、眼球震顫、呼吸困難、驚厥或角弓反張等興奮癥狀,早產(chǎn)兒的痙攣等癥狀可以不明顯,幸存者1~2天后進(jìn)入恢復(fù)期。

  恢復(fù)期 先是吸吮和反應(yīng)逐漸恢復(fù),繼而呼吸好轉(zhuǎn),痙攣減輕或消失,此期約持續(xù)2周。

  后遺癥期  一般在生后2個(gè)月~3歲出現(xiàn),手足徐動(dòng),眼球上轉(zhuǎn)困難或斜視、聽(tīng)覺(jué)障礙,牙釉質(zhì)發(fā)育不全有綠牙或棕褐色牙,以椎體外系統(tǒng)受損為主的所謂四聯(lián)癥。上海835例溶血病隨訪所見(jiàn)的48例膽紅素腦病中還有智力落后,抽痙或陣攣、抬頭乏力及流涎等癥狀。

  在癥狀出現(xiàn)時(shí)血清膽紅素有時(shí)反而降低,這或許是膽紅素中樞神經(jīng)系統(tǒng)等組織攝取所致,故不能為此而放松警惕。近年應(yīng)用腦干聽(tīng)覺(jué)誘發(fā)電位檢測(cè)發(fā)現(xiàn)部分血清膽紅素171~342μmol/L(10~20mg/dl)的患兒雖無(wú)神經(jīng)癥狀,但電位曲線(xiàn)的Ⅳ、Ⅴ波形消失、腦干神經(jīng)傳遞時(shí)間延長(zhǎng),說(shuō)明聽(tīng)覺(jué)神經(jīng)有功能障礙,這類(lèi)變化在膽紅素下降后又消失。Perlman(1988)稱(chēng)之為暫時(shí)性亞臨床型膽紅素神經(jīng)中毒癥(transient subclinical lilirubin neurotoxicity),認(rèn)為這種膽紅素中毒影響是可以逆轉(zhuǎn),逐漸恢復(fù)。

 鑒別診斷

  1、乙腦:

  主要癥狀和體征 起病急、有高熱、頭痛、嘔吐、嗜睡等表現(xiàn)。重癥患者有昏迷、抽搐、吞咽困難、嗆咳和呼吸衰竭等癥狀。體征有腦膜刺激征、淺反射消失、深反射亢進(jìn)、強(qiáng)直性癱瘓和陽(yáng)性病反射等。

  2、破傷風(fēng):

  破傷風(fēng)一般在細(xì)菌入侵后1—2周開(kāi)始出現(xiàn)癥狀(極少數(shù)人有短至24小時(shí)或長(zhǎng)達(dá)幾個(gè)月才出現(xiàn)癥狀的)。

  一般在傷后6~10天發(fā)病,也有傷后24小時(shí)或數(shù)周后才發(fā)病的。

  發(fā)病時(shí)間短,癥狀越嚴(yán)重,病人的危險(xiǎn)性也就越大。起初先有乏力、頭暈、頭痛、煩躁不安、打呵欠等前驅(qū)癥狀。接著可出現(xiàn)強(qiáng)烈能的肌肉收縮。首先是面部肌肉開(kāi)始,張口困難、牙關(guān)緊閉;表情肌痙攣,病人出現(xiàn)“苦笑”面容;背部肌肉痙攣,頭后仰出現(xiàn)所謂的“角弓反張”;如發(fā)生呼吸肌或噴痙攣,可造成呼吸停止,病人窒息死亡。

  這種全身肌肉痙攣持續(xù)幾分鐘不等,間隔一段時(shí)間又反復(fù)發(fā)作。任何輕微的刺激如光線(xiàn)、聲響、說(shuō)話(huà)、吹風(fēng)均可誘發(fā)。

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