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黃斑變性別名:增齡性黃斑變性

 ?、虐l(fā)病年齡在45歲以上,年齡越大,發(fā)病率越高,雙眼先后發(fā)病,為老年人視力障礙的主要眼病之一。
⑵中心視力緩慢下降,可有視物變形,眼前有注視性暗影,最終中心視力喪失。周邊視力存在。
⑶眼底檢查:
①干性型:早期可見黃斑區(qū)色素紊亂,中心凹反光不清,有散在的玻璃疣。發(fā)病晚期,黃斑部可有金屬樣反光,視網(wǎng)膜色素上皮萎縮呈地圖狀,可見囊樣變性。
②濕性型:多有融合的邊界不清的玻璃疣,黃斑有暗黑色圖形,或不規(guī)則的病灶,隆起范圍可在1-3個PD,大量視網(wǎng)膜下出血,可進入玻璃體內(nèi),形成玻璃體出血晚期病變區(qū)呈灰白色瘢痕。
⑷眼底熒光血管造影,呈現(xiàn)透見熒光時,表現(xiàn)視網(wǎng)膜色素上皮萎縮,色素沉著處可有遮蔽熒光,早期有花邊狀或網(wǎng)狀新生血管,后期有熒光素滲漏(濕性型)。

 一、年齡相關性黃斑變性
表現(xiàn)為視網(wǎng)膜色素上皮細胞對視細胞外界盤膜吞噬消化功能下降,使未被消化的盤膜殘余小體潴留于基底部細胞原槳中,并向細胞外排出,形成玻璃膜疣,因此繼發(fā)病理改變后,導致黃斑變性發(fā)生,總之主要與黃斑區(qū)長期慢性光損傷,脈絡膜血管硬化,視網(wǎng)膜色素上皮細胞老化有關。黃斑變性根據(jù)臨床表現(xiàn)不同分為萎縮型和滲出型兩種:
①萎縮型—又稱干性或非滲出性
主要為脈絡膜毛細血管萎縮,玻璃膜增厚和視網(wǎng)膜色素上皮萎縮引起的黃斑區(qū)萎縮變性。
②滲出型—又稱濕性或盤狀黃斑變性
主要為玻璃膜的破壞,脈絡膜血管侵入視網(wǎng)膜下構成脈絡膜新生血管,發(fā)生黃斑區(qū)視網(wǎng)膜色素上皮下或神經(jīng)上皮下漿液性或出血性的盤狀脫離,最終成為機化瘢痕,據(jù)臨床觀察萎縮型也可轉變?yōu)闈B出型。
二、少年黃斑變性(Stargarde)也稱先天性黃斑變性。
大多數(shù)在8-14歲開始發(fā)病,為常染色體隱性遺傳性眼病。發(fā)病原因與視網(wǎng)膜色素上皮細胞內(nèi)脂質沉著有關,由于這類細胞的變性,致黃斑脈絡膜和視網(wǎng)膜萎縮。
診斷要點及臨床表現(xiàn):
⑴病變早期,眼底完全正常,但中心視力已有明顯下降,易被誤診為弱視或癔病。病變進展緩慢,但為對稱性進行性,往往在30歲左右呈現(xiàn)典型改變,中心視力下降至0.1或更低。
⑵眼底檢查:在病人述中心視力下降時,往往黃斑病變不顯著,兩者不成比例;隨后黃斑中心凹反光消失,出現(xiàn)不均勻的色素點,呈灰色反光,最終黃斑變性,為脫離色素圓形區(qū),有金箔樣反光。脈絡膜變白,血管變細,視盤色淡等。
⑶在出現(xiàn)眼底改變之前,熒光血管造影可顯示黃斑區(qū)高熒光。
⑷視電生理,EOG輕度降低,ERG顯示視錐功能逐漸喪失。

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