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垂體性侏儒癥別名:垂體性矮小病,侏儒癥

主要根據(jù)病史及體檢診斷。1~2歲以后生長緩慢, 身長低于同年齡正常小兒三個標準差(S.D.),身體各部分發(fā)育比例相稱,智力正常。尚應注意檢查是否有原發(fā)疾病。
近年來血清中生長激素的濃度已能測定,患者常明顯降低。正常人休息狀態(tài)下空腹(早餐前)血清中生長激素濃度為3毫微克/毫升,兒童為5毫微克/毫升,患兒常低于5毫微克/毫升。由于其量甚微,測定不易準確。正常人于沉睡時或于進餐、運動以后血清生長激素較原來增加,故可于入睡60~90分鐘后取血或于進餐后2小時再運動10分鐘后取血,患者往往不增加或 < 5毫微克/毫升, 有人應用胰島素或L-精氨酸靜脈滴注以產(chǎn)生低血糖,在正常人可促使血清生長激素有暫時性升高,而患者卻無反應。
垂體性侏儒癥患者往往同時有垂體促甲狀腺激素及促腎上腺皮質(zhì)激素分泌不足,其血清膽固醇可增高,血清T3及T4往往降低或在邊緣水平。尿內(nèi)17羥類固醇與17酮類固醇排量都減低。
 

應結(jié)合各項臨床癥狀,體征,理化檢查與Turner綜合征,甲狀腺性侏儒,軟骨發(fā)育不良,體質(zhì)性生長發(fā)育遲緩或青春期延遲等鑒別,此外,還需與寄生蟲感染性侏儒癥相鑒別:
1、日本血吸蟲
血吸蟲病在我國流行較為廣泛,危害嚴重,現(xiàn)已在一些地區(qū)得到控制,根據(jù)以往調(diào)查資料,一個地區(qū)血吸蟲病流行嚴重,居民感染率高,感染度重,血吸蟲病保儒癥的發(fā)生率也高。
解放初期,黃銘新等(1956)在上海青浦縣錢盛鄉(xiāng)血吸蟲病流行區(qū)調(diào)查了三個村莊,共623人,當?shù)鼐用裱x病感染率為98%,在排除其他有關因素可能影響后,發(fā)現(xiàn)因息血吸蟲病而引起的侏儒癥有25人,占總?cè)丝跀?shù)的4%,在血吸蟲病嚴重流行的江西省玉山縣,一次收治住院的血吸蟲病人中,競有25%是侏儒癥患者,1958年大規(guī)模收治血吸蟲病人時,各地報告的保儒癥,在一般血吸蟲病患者中約占1.5%,在晚期血吸蟲病人中占5.8%一8.1%,血吸蟲病性侏儒癥患者的男女比例約為2:1,年齡大多為16—20歲,個別為30歲,35歲以上的侏儒患者較少見,可能是多已病死的關系。
2、華支睪吸蟲
人因吃不熟的魚,蝦誤將該蟲囊蚴食入體內(nèi)而感染,成蟲寄生在人的膽管內(nèi),可引起阻塞性黃疽,膽道炎;膽石癥,肝腫大,肝實質(zhì)萎縮和肝硬化等癥狀,重癥兒童患者可出現(xiàn)生長發(fā)育不良和侏儒癥,華支睪吸蟲病在我國較為常見,呈散在流行,據(jù)調(diào)查,感染1000條成蟲的病例并不少見,朱師晦等(1981)在廣東查治了2214名本病患者,發(fā)現(xiàn)其中侏儒癥患者32人,由華支睪吸蟲感染引起的侏儒癥為1.44%,河南省衛(wèi)生防疫站(1974)在該省淮陽縣調(diào)查了108名華支睪吸蟲病人,其中有生長發(fā)育障礙者7 人,占6.48%,1976年,他們又在沈邱縣收治137名本病患者,其中有生長發(fā)育障礙者23人,占16.8%,比例頗高,山東省寄生蟲病防治研究所(1975)在東阿縣發(fā)現(xiàn)93例15歲以下的本病患者,21例有明顯的生長發(fā)育不良;在臨沂縣的一次調(diào)查中,發(fā)現(xiàn)92例華支睪吸蟲病人,3例出現(xiàn)嚴重生長發(fā)育障礙,其中侯窩大隊患者侯××,男,26歲,身高僅120cm,為典型的侏儒癥病人。
3、鉤蟲,瘧原蟲,姜片蟲,黑熱病原蟲,旋盤尾線蟲等
據(jù)文獻記載,這些寄生蟲的重度感染也會引起兒童的生長發(fā)育受阻,少數(shù)出現(xiàn)侏儒癥。 

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