1、肺動靜脈瘺主要病理變化及臨床特征
(1)病理改變
肺動靜脈瘺主要病理變化是肺內(nèi)動靜脈血管之間直接連通,分隔動脈和靜脈叢的血管隔發(fā)育不完全或肺末梢毛細(xì)血管神經(jīng)缺陷,形成動靜脈之間短路,短路血管受動脈壓力負(fù)荷的作用逐漸擴(kuò)張,形成囊瘺,肺動脈低氧血通過瘺道不經(jīng)氧合直接回流左心進(jìn)入體循環(huán) 。有文獻(xiàn)報道 ,當(dāng)分流量大于25 %時患兒出現(xiàn)乏力,活動后氣短,頭暈乏氧等癥狀。如果分流量大及病史長者可出現(xiàn)紫紺,杵狀指/ 趾和繼發(fā)性紅細(xì)胞增多,紅細(xì)胞壓積增高,Hb 增高。血液粘稠度增加,易形成肺血管內(nèi)小血栓脫落可產(chǎn)生腦血栓或腦膿腫。PAVF 破裂或栓子累及支氣管壁可出現(xiàn)糜爛后導(dǎo)致咯血和血胸。本病多單發(fā),多發(fā)者占5 %～10 % ,可發(fā)生在肺組織的任何部位。但半數(shù)以上發(fā)生在右下肺葉,術(shù)中多能看到臟層胸膜包蓋的囊性隆起,或囊球樣變化。
(2)主要臨床表現(xiàn)
①本病多見于青年，分流量小者可無癥狀，僅在肺部X線檢查時發(fā)現(xiàn)。分流量大者可出現(xiàn)活動后呼吸急促、紫紺，但多在兒童期出現(xiàn)，偶見於新生兒。多數(shù)病人從兒童期有紫紺，隨年齡增長逐漸加重并有呼吸困難;
②25%患者有驚厥、共濟(jì)失調(diào)、復(fù)視等神經(jīng)癥狀;
③35%～50%患者具有家族性遺傳性出血性毛細(xì)血管擴(kuò)張癥狀，如鼻衄、咯血、血尿、消化道出血;
④肺動靜脈瘺破裂時，患者可出現(xiàn)胸痛并有血胸;
⑤若瘺較大，于瘺所在部位可聽到收縮期或連續(xù)性雜音;
⑥ X光胸片特征性表現(xiàn)是在一側(cè)或雙側(cè)肺野中見有大小不等的、一個或多個圓形影，而心影大小正常;肺部CT檢查可見受累肺動靜脈擴(kuò)張，延長、扭曲。
⑦右心導(dǎo)管顯示動脈血氧飽合度降低，選擇性肺動脈造影可顯示肺動靜脈瘺較正常肺靜脈系統(tǒng)顯影早，肺血管造影劑排空延遲，左房早期顯影的病理改變。
2、肺動靜脈瘺的診斷
對此病的診治要重視病史及體檢,患兒有無鼻衄和四肢、顏面及背部毛細(xì)血管擴(kuò)張,有無腦缺血的病史。文獻(xiàn)報道 50 %以上肺動靜脈瘺病人可合并遺傳性出血性毛細(xì)血管擴(kuò)張癥，也有報導(dǎo)說先天性肺動靜脈瘺有家族性。本病的術(shù)前檢查方法很多:心臟超聲監(jiān)測NaHCO3 靜脈造影方法簡單、診斷可靠,普通X 線胸片大多數(shù)正常,囊狀PAVF 病例可發(fā)現(xiàn)單個或多個不透光陰影。強(qiáng)化CT 和MR 檢查可確定病變部位,肺血管造影是最可靠的確診方法,能夠證實(shí)動脈血運(yùn)來源為肺動脈,少數(shù)也可來自體循環(huán)。彌漫性肺內(nèi)動靜脈瘺無典型的X線征象,臨床上并不少見。肺動靜脈瘺較正常肺靜脈系統(tǒng)顯影早，肺血管造影劑排空延遲，左房早期顯影的病理改變。

在臨床上本病可分為三型，分別是：
Ⅰ型 多發(fā)性毛細(xì)血管擴(kuò)張：為彌漫、多發(fā)性，由毛細(xì)血管末梢吻合形成，其短路分流量大。
Ⅱ型 肺動脈瘤：由較近中樞的較大血管吻合形成，因壓力因素呈瘤樣擴(kuò)張，短路分流量更大。
Ⅲ型 肺動脈與左房交通：肺動脈顯著擴(kuò)大，短路分流量極大，右至左分流量可占肺血流量的80%，常伴肺葉、支氣管異常。
在臨床上，本病還需與以下等疾病進(jìn)行鑒別診斷;
(1)肺內(nèi)轉(zhuǎn)移瘤
肺動靜脈瘺尤其是多發(fā)性的肺動靜脈瘺，其胸部CT顯示肺部有多處的占位病變，極易誤診為肺內(nèi)轉(zhuǎn)移瘤，應(yīng)根據(jù)其病歷還有血?dú)夥治龅荣Y料進(jìn)行辨別，尤其要分清楚兩者在CT上的區(qū)別。
(2)肺結(jié)核
PAVF 與其他類型肺結(jié)核的主要鑒別要點(diǎn)有:
(1) 肺結(jié)核多有發(fā)熱、納差、乏力、盜汗等中毒癥狀, 而PAVF 則少見;
(2) 活動性肺結(jié)核病人血紅細(xì)胞沉降率及白細(xì)胞多輕至中度升高,而PAVF 一般無明顯變化;
(3) 肺結(jié)核病人PPD 試驗(yàn)多強(qiáng)陽性,而PAVF一般陰性;
(4) 肺結(jié)核病人在X 線胸片上的病灶多位于肺上葉尖、后段或下葉背段,而PAVF 常位于兩下肺葉及中葉近胸膜臟層;
(5) 肺結(jié)核病人痰檢抗酸酐菌多陽性,而PAVF 病人均為陰性。另外,給予抗結(jié)核治療后,肺結(jié)核病人的癥狀很快好轉(zhuǎn),復(fù)查X線胸片(或胸部CT) 亦可見病灶有吸收,但PAVF 病人的癥狀及肺部病灶則無明顯變化。
(6)支氣管擴(kuò)張
支氣管擴(kuò)張及肺動靜脈瘺在臨床癥狀上有許多相同之處，如反復(fù)地咳嗽、咯血，因此臨床診斷時應(yīng)對兩者進(jìn)行鑒別。一般來說，如果有以下幾個特點(diǎn)時，都應(yīng)考慮肺動靜脈瘺：
①胸片上可見一個或多個圓形或卵圓形密度均勻的腫塊,邊界清楚,可有分葉征象,有時在腫塊的近心端可見兩個條索狀陰影與肺門相連,這就是肺動靜脈瘺的流入和流出血管;
②透視下可見肺門血管搏動,作Valsalva 操作法(緊閉聲門的持續(xù)而用力的呼氣) 由予胸內(nèi)壓升高,流入胸腔的血液減少,可見圓形陰影顯著縮小;
③患者可有紫紺,杵狀指(趾) 及紅細(xì)胞增多征,確診可行肺動脈造影,可以看到瘺的大小,部位及血管數(shù)等特征。