最常見到的軟組織惡性腫瘤之一。由于近年來將以往單獨分類為我形性橫紋肌肉瘤、多形性脂肪肉瘤和罕見的稀疏分化性纖維肉瘤等均歸屬于惡性纖維組織細胞瘤，所以，后者的發(fā)病數量增多，范圍擴大。根據臨床工作需要，又將上述病變分為數種變種。通常，在對無特殊細胞分化改變的多形性肉瘤重復進行檢查時，即顯示惡性纖維組織細胞瘤的形態(tài)特征。惡性纖維組織細胞瘤明顯好發(fā)于男性。
發(fā)病年齡較晚，一般從50~70歲。僅血管瘤樣型者可在20歲以前發(fā)病。
惡性纖維組織細胞瘤好發(fā)于肢體(特別是下肢、尤以大腿為多見)及腹膜后者主要為炎癥型變種。約90%以上病變的部位較深，多在筋膜下發(fā)病，約10%的病變發(fā)生在淺表部位。相反，血管瘤樣型(變種)者好發(fā)于肢體的皮膚和皮下組織。
為在深層逐漸生長的球形腫塊。有時生長較緩慢，有時則非?？臁Ｒ话銦o疼痛癥狀。通常從發(fā)生腫脹至確定診斷的時間，從數月到數年不等。位于腹膜后者診斷較難和較遲。癥狀包括厭食、體重下降及腹腔器官受壓等。對位于筋膜上的病變較易診斷，當腫瘤形體為中等大小時即可發(fā)現。有時腫瘤呈囊性變和/或出血，以致有可能誤診為血腫。
臨床上類似隆突性纖維肉瘤，呈隆起性圓形腫瘤，直徑1cm到數厘米，常呈淡紅色或暗黑色并進行性增大。腫瘤深在，多位于皮下組織。1/3患者發(fā)生于大腿和臀部。有時發(fā)生于放射性皮炎或慢性潰瘍的基礎上。高峰發(fā)病期為20歲。
本病預后與發(fā)生部位有關，較深在腫瘤和位于肢體近側端者預后較差。發(fā)生于放射線皮炎基礎上的腫瘤預后特別差。手術切除后復發(fā)率為25%，35%發(fā)生轉移，存活率為50%。
根據臨床表現，皮損特點，組織病理特征性即可診斷。

在影像學上，須同纖維肉瘤、溶骨型骨肉瘤、淋巴瘤、溶骨性骨轉移瘤鑒別。在組織學上，須同纖維肉瘤（梭形細胞多，鯡骨樣結構）、骨肉瘤（腫瘤性成骨）鑒別，在纖維肉瘤和骨肉瘤中見到的類似惡性纖維組織細胞瘤區(qū)域，須進一步研究。在惡性纖維組織細胞瘤的診斷不肯定或不明確的情況下，診斷必須基于充足而大量的組織學切片。此外，惡性纖維組織細胞瘤的組織學鑒別診斷還包括癌的骨轉移，它們較長的細胞排列成模糊的板層狀結構，而惡性纖維組織細胞瘤的細胞也可有上皮樣外觀，并可聚集為成組的小泡狀。