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股骨頭骨骺骨軟骨病別名:Legg-Calve-Perthes病

1.臨床表現(xiàn) 本病起病隱匿,病程長(zhǎng)久,以患髖疼痛與跛行為主要癥狀。
(1)早期:可無明顯癥狀,或僅有患肢無力、長(zhǎng)距離行走后出現(xiàn)無痛性跛行。出現(xiàn)疼痛的部位可有腹股溝部、大腿前內(nèi)方和膝部。
(2)股骨頭壞死期:髖部疼痛明顯,伴有肌痙攣和患肢短縮,肌痙攣以內(nèi)收肌和髂腰肌為主,而臀肌和大腿肌有萎縮。髖關(guān)節(jié)活動(dòng)度不同程度受限,尤以外展、內(nèi)旋活動(dòng)受限明顯。
(3)晚期:疼痛等癥狀緩解、消失,關(guān)節(jié)活動(dòng)度恢復(fù)正常,或遺留外展及旋轉(zhuǎn)活動(dòng)受限。
2.分型 文獻(xiàn)介紹的股骨頭缺血壞死的分型有多種,如Catterall、Lioyd-Roberts、Salamon、Salter-Thompson及Herring等。分型的目的是為了解病變程度選擇治療方法,不論哪種分型方法都是以X線片所見來判斷股骨頭受累的范圍及程度。為了便于理解掌握這許多分型標(biāo)準(zhǔn),在介紹具體分型方法之前,將這些分型共同點(diǎn)加以歸納:股骨頭骨骺的受累范圍小于它的一半或只是少部分則為Ⅰ型,如累及超過一半則為Ⅱ、Ⅲ型,如果累及其全部則為Ⅳ型,而Salter-Thompson分型依據(jù)則與眾不同,他們是以股骨頭骨骺壞死顯性期(活動(dòng)期)的關(guān)節(jié)軟骨下骨折范圍來分型,如果軟骨下骨折線的范圍未超過股骨頭半球弧形的一半則為A型,如超過一半則為B型,前者治療預(yù)后好,后者預(yù)后差。現(xiàn)臨床上常用分型如下:
(1)Catterall分型:Catterall根據(jù)病理改變,結(jié)合X線片上股骨頭受累的范圍,將股骨頭壞死分成4型。對(duì)臨床選擇治療和判斷預(yù)后,具有指導(dǎo)意義,已被臨床醫(yī)生廣泛接受和應(yīng)用。
Ⅰ型:股骨頭前部受累,但不發(fā)生塌陷。骨骺板和干骺端沒有出現(xiàn)病變。愈合后也不遺留明顯的畸形。
Ⅱ型:部分股骨頭壞死,在正位X線片可見壞死部分密度增高。同時(shí)在壞死骨的內(nèi)側(cè)和外側(cè)有正常的骨組織呈柱狀外觀,能夠防止壞死骨的塌陷。特別是側(cè)位X線片上,股骨頭外側(cè)出現(xiàn)完整的骨組織柱,對(duì)預(yù)后的估計(jì)具有很大的意義。此型干骺端發(fā)生病變,但骨骺板由于受伸到前部的舌樣干骺端的正常骨組織所保護(hù),而免遭損害。新骨形成活躍,而股骨頭高度無明顯降低。因骨骺板保持著其完整性,其塑型潛力不受影響。病變中止后,如果仍有數(shù)年的生長(zhǎng)期,預(yù)后甚佳。
Ⅲ型:約3/4的股骨頭發(fā)生壞死。股骨頭外側(cè)正常骨組織柱消失。干骺端受累出現(xiàn)囊性改變。骨骺板失去干骺端的保護(hù)作用,也遭致壞死性改變。X線片顯示有嚴(yán)重的塌陷,且塌陷的壞死骨塊較大。此過程越長(zhǎng),其預(yù)后越差。
Ⅳ型:整個(gè)股骨頭均有壞死。股骨頭塌陷,往往不能完全恢復(fù)其正常輪廓。此期骨骺板直接遭受損害,若骺板破壞嚴(yán)重則失去正常的生長(zhǎng)能力,將嚴(yán)重地抑制股骨頭的塑形潛力。因此,無論采用任何治療方法,最終結(jié)局都很差。雖然,經(jīng)過適當(dāng)?shù)闹委?,則能減輕股骨頭的畸形程度。
(2)股骨頭外側(cè)柱分型:1992年由Hering提出的一種新的分型方法。在標(biāo)準(zhǔn)的正位骨盆X片上把股骨頭骨骺分成內(nèi)、中、外3個(gè)柱狀區(qū)域。外側(cè)區(qū)占股骨頭寬度的15%~30%,中心區(qū)約50%,內(nèi)側(cè)區(qū)為20%~35%,作者也將這幾個(gè)區(qū)稱為外側(cè)柱(lateral pillar)、中間柱(central pillar)及內(nèi)側(cè)柱(medial pillar)。然后根據(jù)外側(cè)柱受累的程度將本病分為3型。A型:外側(cè)柱未受累,預(yù)后好,股骨頭無扁平;B型:外側(cè)柱受累,其被壓縮塌陷的程度低于正常外側(cè)柱50%,預(yù)后尚好,股骨頭無扁平;C型:外側(cè)柱受累,其高度>50%,預(yù)后差,股骨頭扁平??傊鈧?cè)柱受累程度越重,預(yù)后越差。
本病的早期診斷十分重要,及時(shí)的診斷治療與患兒的預(yù)后關(guān)系密切。
當(dāng)5~10歲的兒童出現(xiàn)不明原因的髖部疼痛、跛行,且癥狀持續(xù)數(shù)周無好轉(zhuǎn)時(shí),應(yīng)考慮罹患本病的可能。最早的X線征象是關(guān)節(jié)囊腫脹和股骨頭向外側(cè)輕度移位,應(yīng)攝雙側(cè)X線片仔細(xì)對(duì)照,并定期追蹤復(fù)查。一旦出現(xiàn)骨骺的密度改變,即可確定診斷。對(duì)可疑病例也可做放射性核素掃描檢查,靜脈注射99Tc后行γ閃爍照相,可早期顯示骨壞死區(qū)的放射性稀疏或骨再生區(qū)的放射性濃聚。骨內(nèi)壓測(cè)定也有助于早期診斷,但臨床應(yīng)用較少。

 

股骨頭骨骺骨軟骨病需要與下列幾種疾病相區(qū)別。
(一)髖關(guān)節(jié)結(jié)核:
常難區(qū)別,尤其是早期更易混淆。髖關(guān)節(jié)結(jié)核為局限性、進(jìn)行性、破壞性、炎癥性病變,可累及股骨頭、髖臼及股骨頸。因關(guān)節(jié)腔積液而顯示關(guān)節(jié)囊腫脹的X線征象可持續(xù)相當(dāng)長(zhǎng)的時(shí)間,股骨頭骨骺骨軟骨病則為軟骨下無菌壞死性病變,以壞死骨密度增高,變形及繼發(fā)髖關(guān)節(jié)骨關(guān)節(jié)炎為主要X線表現(xiàn),不會(huì)有明顯的關(guān)節(jié)積液或膿腫形成。
(二)髖關(guān)節(jié)一過性(暫時(shí)性)滑膜炎:
兩者無論從發(fā)病年齡及滑膜炎表現(xiàn)方面均相似,但病程不同,一過性滑膜炎無異常的X線表現(xiàn)。近年來用99mTc掃描可以有幫助:股骨頭骨骺骨軟骨病的99Tc攝入減少。
(三)克汀?。?br /> 克汀病患者的骨骺變可以表現(xiàn)為不規(guī)則的鈣化點(diǎn),但其出現(xiàn)時(shí)間以及融合時(shí)間均較正常兒童延遲。由于軟骨內(nèi)化骨障礙而使骨的長(zhǎng)徑變短。此外,病兒尚有智力低下等情況可以區(qū)別。
(四)股骨上骨骺滑脫癥:
兩者的臨床癥狀相似。但股骨上骨骺滑脫癥的發(fā)病年齡較大,髖關(guān)節(jié)內(nèi)旋及收活動(dòng)受限(Drehman征)為其特征。
(五)其他 如感染性關(guān)節(jié)炎、股骨上端骨髓炎等細(xì)菌感染性疾病,以及多見于我國(guó)東北地區(qū)的大骨節(jié)病等。

 

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