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進(jìn)行性多灶性白質(zhì)腦病

開始常無(wú)明顯癥狀,發(fā)病年齡多在50~70歲。通常發(fā)生在一些嚴(yán)重疾病如癌癥、白血病、淋巴瘤、其他慢性疾病、或較長(zhǎng)時(shí)間接受免疫抑制劑治療的病人及艾滋病病人。PML在艾滋病病人的發(fā)生率在4%以上。
臨床表現(xiàn)為多灶性癥候,不對(duì)稱。有緩慢發(fā)展的記憶障礙、偏盲、偏癱、語(yǔ)言障礙等。早期癥狀也可為記憶及語(yǔ)言障礙,個(gè)性改變等。從病理證實(shí)者看,36%有記憶障礙,35%有視野縮小,33%有單側(cè)或半身輕癱,6%有癲癇樣發(fā)作。少數(shù)病人有思維不能集中,平衡不好,小腦共濟(jì)失調(diào)也偶見。80%病人在起病后6~12個(gè)月死亡,個(gè)別可見一度好轉(zhuǎn),存活稍長(zhǎng)。整個(gè)病程中很少有發(fā)熱及頭痛。
腦組織活檢為確診的惟一手段。組織病理的典型改變,少突膠質(zhì)細(xì)胞中的包涵體,電鏡檢查可見到乳多空病毒顆粒,免疫組化可證實(shí)有乳多空病毒抗原。有報(bào)道在CSF中檢出JC序列可達(dá)75%,用SV40作交叉反應(yīng)可檢出60%。

 

本病多發(fā)生于細(xì)胞免疫反應(yīng)缺陷的病人,影像學(xué)檢查異常,以及亞急性發(fā)病,可與其他疾病相鑒別。

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