脊髓灰質(zhì)炎別名:急性骨髓灰白質(zhì)炎
【臨床表現(xiàn)】
潛伏期為3~35天,一般為7~14天。臨床上可分為無(wú)癥狀型、頓挫型、無(wú)癱瘓型及癱瘓型等四型。
1.無(wú)癥狀型(即隱性感染) 占全部感染者的90%~95%。感染后無(wú)癥狀出現(xiàn),但從咽部和糞便中可分離出病毒,相隔2~4周的雙份血清中可檢出特異性中和抗體的4倍增長(zhǎng)。
2.頓挫型 約占全部感染者的4%~8%。臨床上表現(xiàn)為發(fā)熱、疲乏、頭痛、嗜睡、咽痛、惡心、嘔吐、便秘等癥狀,而無(wú)中樞神經(jīng)系統(tǒng)受累的癥狀。此型臨床表現(xiàn)缺乏特異性,曾觀察到下列三種綜合征:①上呼吸道炎,有不同程度發(fā)熱、咽部不適,可有感冒癥狀,咽部淋巴組織充血、水腫;②胃腸功能紊亂,有惡心、嘔吐、腹瀉或便秘,腹部不適,可有中度發(fā)熱;③流感樣癥狀,有發(fā)熱及類似流感的癥狀。上述癥狀約持續(xù)1~3天,即行恢復(fù)。在早期可從咽部、糞便和血液中分離出脊髓灰質(zhì)炎病毒,在恢復(fù)期可從血清中檢出特異性的中和抗體和補(bǔ)體結(jié)合抗體。
3.無(wú)癱瘓型 本型特征為具有前驅(qū)期癥狀,腦膜刺激征和腦脊液改變。前驅(qū)期癥狀與頓挫型相似,幾天后出現(xiàn)腦膜刺激征?;颊哂蓄^痛、頸痛、背痛、嘔吐、頸部和背部強(qiáng)直,凱爾尼格(kernig)和布魯津斯基(Brudzinski)征陽(yáng)性。三腳架征(患者在床上起坐時(shí)兩臂向后伸直支撐身體)和霍伊內(nèi)(Hoyne)征,(患者在仰臥位時(shí),將其肩部提高可見(jiàn)頭向后傾)亦可為陽(yáng)性。腦脊液檢查符合無(wú)菌性腦膜炎的改變(白細(xì)胞數(shù)及蛋白含量輕度升高,糖和氯化物正常,培養(yǎng)無(wú)菌生長(zhǎng))。在整個(gè)病程中無(wú)神經(jīng)和肌肉功能的改變。本型在臨床上與其他病毒所引起的無(wú)菌性腦膜炎難以區(qū)別,需經(jīng)病毒學(xué)或血清學(xué)檢查才能確診?;颊咄ǔT?~5天內(nèi)退熱,但腦膜刺激征可持續(xù)2周之久。
4.癱瘓型 本型只占全部感染者的1%~2%。其特征為在無(wú)癱瘓型臨床表現(xiàn)的基礎(chǔ)上,再加上累及脊髓前角灰質(zhì)、腦或腦神經(jīng)的病變。按病變部位可分為脊髓型、延髓型、腦型、混合型4型,以脊髓型為最常見(jiàn)。本型分為以下5期(表1)。
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(1)前驅(qū)期:本期癥狀與頓挫型相似,在兒童中以上呼吸道炎為主,在成人則為全身肌肉、骨骼酸痛及皮膚感覺(jué)過(guò)敏。經(jīng)1~2天發(fā)熱,再經(jīng)4~7天的無(wú)熱期,然后再度發(fā)熱,進(jìn)入癱瘓前期。雙相熱型主要見(jiàn)于兒童中的10%~30%病例。本期相當(dāng)于第二次病毒血癥階段,腦脊髓液仍為正常。大多數(shù)病例,包括成年病例皆缺乏前驅(qū)期而進(jìn)入癱瘓前期。
(2)癱瘓前期:本期特征為發(fā)熱、頭痛、嘔吐和肌肉疼痛、痙攣。發(fā)熱貫穿于整個(gè)階段,但體溫并不很高。頭痛波及頸部和背部,并可放射到兩大腿。由于肌肉疼痛以致運(yùn)動(dòng)受限制和肌肉痙攣,往往造成癱瘓的錯(cuò)覺(jué)。偶有皮膚感覺(jué)異常、過(guò)敏或肌肉不自主痙攣。此時(shí)除出現(xiàn)上述的三角架征和Hoyne征外,Laségue征(膝關(guān)節(jié)伸直時(shí),屈曲髖關(guān)節(jié)引起的疼痛)亦常陽(yáng)性。約半數(shù)患者有頸部強(qiáng)直和Kernig征陽(yáng)性,并出現(xiàn)腦脊液改變,表明病毒已進(jìn)入中樞神經(jīng)系統(tǒng),并引起腦膜炎。患者可有短暫的意識(shí)喪失或嗜睡??捎懈雇?、便秘、鼓腸和尿潴留。本期通常持續(xù)3~4天,偶可短至36h或長(zhǎng)至14天。罕見(jiàn)病例可缺乏此階段而直接進(jìn)入癱瘓期。
(3)癱瘓期:在發(fā)熱和肌痛處于高峰時(shí),突然發(fā)生癱瘓,或從輕癱開(kāi)始,逐漸加重。與此同時(shí),腦膜刺激征逐漸消退。癱瘓屬下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元性質(zhì),表現(xiàn)為腱反射消失、肌張力減退、血管舒縮功能紊亂、肌肉萎縮、肌電圖有符合脊髓前角病變的證據(jù)。癱瘓通常在48h內(nèi)達(dá)到高峰,輕者不再發(fā)展,重者在5~10天內(nèi)繼續(xù)加重。疼痛呈不對(duì)稱性,可累及任何一組肌群,可表現(xiàn)為單癱、雙癱、截癱或四肢癱。在兒童中單側(cè)下肢癱最為常見(jiàn),其次為雙側(cè)下肢癱瘓。在成人則四肢癱瘓、截癱、膀胱功能失常及呼吸肌癱瘓較常見(jiàn),而且男性比女性嚴(yán)重。此期持續(xù)2~3天,通常在體溫下降至正常后即停止發(fā)展。
①脊髓型癱瘓:當(dāng)脊髓的頸膨大受損時(shí),可出現(xiàn)頸肌、肩部肌肉、上肢及膈肌癱瘓。當(dāng)脊髓的胸段受累時(shí),可出現(xiàn)頸部肌肉、肋間肌、上腹部肌肉及脊椎肌肉癱瘓。兩種情況下皆可出現(xiàn)呼吸困難。當(dāng)脊髓的腰膨大受累時(shí),可出現(xiàn)下肢、下腹部及下背部肌肉癱瘓。在癱瘓發(fā)生后頭2周,局部常有疼痛感,進(jìn)入恢復(fù)期逐漸消失。
在癱瘓的早期,腹壁和提睪反射可有短時(shí)間(或在整個(gè)病程中)消失,通常不出現(xiàn)錐體系受累的病理反射。早期常有皮膚感覺(jué)過(guò)敏,但感覺(jué)并不消失。重癥者有自主神經(jīng)功能失調(diào)現(xiàn)象,如心動(dòng)過(guò)速、高血壓、出汗及受累肢體發(fā)紺變冷等。軀干肌群癱瘓時(shí)出現(xiàn)頭不能豎直、不能坐起及翻身等。膈肌和肋間肌癱瘓表現(xiàn)為呼吸困難、呼吸淺表、咳嗽無(wú)力、講話斷續(xù)等。體檢可發(fā)現(xiàn)胸廓擴(kuò)張受限(肋間肌癱瘓)和吸氣時(shí)腹部不外凸而反內(nèi)凹。X線透視可見(jiàn)吸氣時(shí)橫膈上抬的反?,F(xiàn)象(膈肌癱瘓)。膀胱肌癱瘓時(shí)發(fā)生尿潴留或尿失禁,腸肌和腹肌癱瘓時(shí)由于患者不能自動(dòng)排便可出現(xiàn)頑固性便秘,腹肌癱瘓時(shí)并可見(jiàn)腹壁局部突出和腹壁反射消失。
在癱瘓的第5~6天,隨著體溫的逐漸消退,癱瘓即停止發(fā)展,但在大約10%的病例,退熱后癱瘓仍可繼續(xù)進(jìn)行至1周之久。
②延髓型癱瘓:延髓型癱瘓?jiān)诎c瘓型中占5%~35%。約85%的病例在起病前1個(gè)月內(nèi)有扁桃體摘除史。單純延髓型的發(fā)生率不超過(guò)癱瘓病例的10%,而且多見(jiàn)于兒童,在成人則延髓型常伴有脊髓癥狀。由于病變?cè)谀X干所處的部位不同,可產(chǎn)生以下不同癥狀。
腦神經(jīng)癱瘓:常見(jiàn)者為第Ⅹ和第Ⅶ對(duì)腦神經(jīng)的損害,但其他腦神經(jīng)如第Ⅸ、Ⅺ、Ⅻ、Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ對(duì)也可波及。腦神經(jīng)癱瘓多為單側(cè)性。第Ⅹ對(duì)腦神經(jīng)發(fā)生癱瘓時(shí)出現(xiàn)鼻音,流質(zhì)飲食由鼻反流、口咽分泌物和飲食積聚咽部、呼吸困難、發(fā)音困難等。第Ⅶ對(duì)腦神經(jīng)受累時(shí)出現(xiàn)面癱。第Ⅸ對(duì)腦神經(jīng)癱瘓時(shí)吞咽困難、進(jìn)食嗆咳。第Ⅺ對(duì)腦神經(jīng)癱瘓時(shí)除吞咽困難外,尚有頸無(wú)力、肩下垂、頭向前后傾倒等癥狀。第Ⅻ對(duì)腦神經(jīng)被侵時(shí)也可出現(xiàn)吞咽困難,此外尚有舌外伸偏向患側(cè),以及咀嚼、發(fā)音等障礙。第Ⅲ和第Ⅵ對(duì)腦神經(jīng)受累時(shí)可引起眼肌癱瘓、眼瞼下垂等。
呼吸中樞損害:當(dāng)延髓腹面外側(cè)的網(wǎng)狀組織受損時(shí)可出現(xiàn)呼吸障礙,如呼吸淺弱而不規(guī)則、雙吸氣、呼吸間歇加長(zhǎng)、呼吸暫停等。缺氧現(xiàn)象最顯著時(shí)脈搏細(xì)速(兒童病例的脈率可達(dá)200次/min左右)、心律不齊、血壓升高繼以漸降;患者初躁動(dòng)不寧,繼神志模糊而進(jìn)入昏迷。偶可發(fā)生驚厥。
血管運(yùn)動(dòng)中樞損害:當(dāng)延髓內(nèi)側(cè)的網(wǎng)狀組織受損時(shí)可出現(xiàn)循環(huán)衰竭現(xiàn)象?;颊咂鸪趺娉食奔t,心動(dòng)過(guò)速或過(guò)緩,繼而血壓下降,脈搏細(xì)弱,并出現(xiàn)心律失常、四肢厥冷、皮膚發(fā)紺等,心臟搏動(dòng)比呼吸先停止?;颊叱R蛉毖醵袩┰瓴话?、譫妄、昏迷等癥狀,甚至出現(xiàn)驚厥。
③腦型:患者可單純表現(xiàn)為腦炎,也可與延髓型或脊髓型同時(shí)存在。彌漫性的腦炎表現(xiàn)為意識(shí)障礙、高熱、譫妄、震顫、驚厥、昏迷、強(qiáng)直性癱瘓等。局灶性腦炎表現(xiàn)為大腦定位癥狀,恢復(fù)期可出現(xiàn)閱讀不能癥、陣攣或癲癇樣大發(fā)作等。
④混合型癱瘓:兼有脊髓癱瘓和延髓癱瘓的臨床表現(xiàn),可出現(xiàn)肢體癱瘓、腦神經(jīng)癱瘓、呼吸中樞損害、血管運(yùn)動(dòng)中樞損害等各種不同組合。
(4)恢復(fù)期:急性期過(guò)后1~2周,癱瘓肢體逐漸恢復(fù),肌力也逐步增強(qiáng)。一般自肢體遠(yuǎn)端開(kāi)始,如下肢常以足趾為起點(diǎn),繼達(dá)脛部和股部。腱反射隨自主運(yùn)動(dòng)的恢復(fù)而漸趨正常。病肢在頭3~6個(gè)月內(nèi)恢復(fù)較快,此后雖仍有進(jìn)步,但速度則見(jiàn)減慢。輕者經(jīng)1~3個(gè)月即已恢復(fù)得很好,重癥常需6~18個(gè)月甚或更久的時(shí)間才能恢復(fù)。
(5)后遺癥期:有些受害肌群由于神經(jīng)損傷過(guò)甚而致功能不易恢復(fù),出現(xiàn)持久性癱瘓和肌肉攣縮,并可導(dǎo)致肢體或軀干(由于肌群失去平衡)畸形,如脊柱前凸或側(cè)凹、馬蹄足內(nèi)翻或外翻等。骨骼發(fā)育也受到阻礙,因而嚴(yán)重影響小兒的生長(zhǎng)與發(fā)育。
【診斷】
1.流行病學(xué)資料 在夏秋季發(fā)病尤應(yīng)提高警惕。當(dāng)?shù)亓餍星闆r及接種史對(duì)本病的診斷有重要參考價(jià)值。
2.臨床表現(xiàn) 遇發(fā)熱患兒有多汗、煩躁不安、嗜睡、重度頭痛、頸背肢體疼痛、感覺(jué)過(guò)敏或異常、咽痛而無(wú)明顯炎癥時(shí),就應(yīng)認(rèn)真考慮脊髓灰質(zhì)炎的診斷。若患兒出現(xiàn)頸背強(qiáng)直和腓腸肌明顯疼痛,腱反射由正?;蚩哼M(jìn)而轉(zhuǎn)為減弱或消失,肌力減弱,患兒不能起坐翻身等,則脊髓灰質(zhì)炎的診斷更屬可疑。當(dāng)分布不規(guī)則的弛緩性癱瘓或延髓性癱瘓出現(xiàn)時(shí),則臨床診斷基本成立。
3.實(shí)驗(yàn)室檢查資料 腦脊液的陽(yáng)性發(fā)現(xiàn),如淋巴細(xì)胞增多而糖及氯化物正常,細(xì)胞蛋白分離現(xiàn)象等,均有助于診斷。但頓挫型和無(wú)癱瘓型不能單純依靠臨床表現(xiàn)來(lái)下診斷,只能依靠實(shí)驗(yàn)室檢查加以確診。
1.頓挫型 應(yīng)與流行性感冒和其他病毒所引起的上呼吸道感染相鑒別。可根據(jù)流行病學(xué)資料結(jié)合實(shí)驗(yàn)室檢查,特別是從咽部分離病毒的結(jié)果來(lái)進(jìn)行鑒別。
2.無(wú)癱瘓型 應(yīng)與其他病毒(柯薩奇病毒、??刹《?、EB病毒、流行性腮腺炎病毒、淋巴細(xì)胞脈絡(luò)叢腦膜炎病毒、流行性乙型腦炎病毒)感染所致的腦膜炎、化膿性腦膜炎、結(jié)核性腦膜炎、真菌性腦膜炎以及腦膜炎型鉤端螺旋體病等相鑒別。與其他病毒性腦膜炎的鑒別有賴于病毒分離和血清學(xué)檢查。與其他病原所引起腦膜炎的鑒別可參考各自的臨床特征、腦脊液檢查、特效治療的效果和病原學(xué)檢查加以鑒別。
(1)柯薩奇病毒和??刹《舅碌哪X膜炎:這些腸道病毒感染,除可引起腦膜炎外,還可同時(shí)引起皮疹、胸痛、皰疹性咽峽炎、心肌炎等癥狀。若僅表現(xiàn)為腦膜炎,則根據(jù)臨床癥狀和腦脊液檢查難以鑒別。
(2)流行性乙型腦炎:輕型的流行性乙型腦炎可表現(xiàn)為無(wú)菌性腦膜炎,易與無(wú)癱瘓型脊髓灰質(zhì)炎相混淆。乙型腦炎起病較急,神志障礙較顯著,外周血液及早期腦脊液中細(xì)胞大多以中性粒細(xì)胞為主,以及血清學(xué)檢查等可供鑒別診斷時(shí)的參考。
(3)流行性腮腺炎并發(fā)腦膜腦炎:流行性腮腺炎并發(fā)腦膜腦炎時(shí),有與無(wú)癱瘓型脊髓灰質(zhì)炎非常相似的表現(xiàn),但可依據(jù)腮腺腫大、與腮腺炎患者接觸史、補(bǔ)體結(jié)合試驗(yàn)、血清淀粉酶增高等而與脊髓灰質(zhì)炎相鑒別。
(4)其他:輕型流行性腦膜炎和不典型化膿性腦膜炎的腦脊液改變有時(shí)類似無(wú)菌性腦膜炎的改變,不易鑒別。但外周血白細(xì)胞數(shù)多明顯增多,可有皮疹和原發(fā)化膿性病灶等都有助于區(qū)別,通過(guò)治療觀察不難獲得診斷。結(jié)核性腦膜炎和真菌性腦膜炎的早期也會(huì)酷似無(wú)菌性腦膜炎,而通過(guò)病原檢查和治療觀察,也不難確診。傳染性單核細(xì)胞增多癥和淋巴細(xì)胞脈絡(luò)叢腦膜炎有相同的腦脊液變化,前者依賴血中異常淋巴細(xì)胞顯著增多、嗜異性凝集試驗(yàn)陽(yáng)性等,后者必須根據(jù)血清中特異抗體的發(fā)現(xiàn)而與脊髓灰質(zhì)炎區(qū)別。
3.癱瘓型 應(yīng)與感染性多發(fā)性神經(jīng)炎(Guillain-Barré綜合征)、急性上行性脊髓麻痹(Landry癱瘓)、白喉后癱瘓、腦干腦炎、家族性周圍性癱瘓和假性癱瘓等相鑒別。
(1)感染性多發(fā)性神經(jīng)炎:本病好發(fā)于20~40歲,患者可以無(wú)發(fā)熱或在上呼吸道感染癥狀以后迅速出現(xiàn)周圍神經(jīng)炎的臨床表現(xiàn)。癱瘓雖也屬弛緩性,但出現(xiàn)緩慢,從下肢逐漸上升至腹、胸及面肌。其突出特點(diǎn)為癱瘓呈對(duì)稱性,感覺(jué)障礙尤為特殊,呈對(duì)稱的襪子或手套型分布?;謴?fù)迅速而完全,少有后遺癥。腦脊液中蛋白質(zhì)量特別高(0.8~8g/L),而細(xì)胞數(shù)一般無(wú)明顯增加。肌電圖有鑒別意義。
(2)白喉后癱瘓:少見(jiàn),一般于白喉后第2個(gè)月發(fā)生。眼肌、軟腭肌和咽肌常先發(fā)生軟弱或癱瘓而后波及四肢。癱瘓進(jìn)展緩慢,多呈對(duì)稱性。腦脊液中蛋白質(zhì)偶有增加,但細(xì)胞數(shù)則無(wú)增多。
(3)家族性周圍性癱瘓:常有家族史和周期性復(fù)發(fā),以成年男性為多。肢體癱瘓常突然發(fā)生,并迅速到達(dá)高峰,兩側(cè)對(duì)稱,近端重于遠(yuǎn)端。患者無(wú)發(fā)熱,發(fā)作時(shí)血鉀降低,補(bǔ)鉀后迅速恢復(fù)。此外,脊髓灰質(zhì)炎也須與低鉀血癥相鑒別。
(4)假性癱瘓骨折、骨髓炎、骨膜下血腫、維生素C缺乏癥(壞血病)等也可影響肢體的活動(dòng),由于不是真正神經(jīng)損害而引起的癱瘓,因而稱為“假性癱瘓”。通過(guò)詳細(xì)病史詢問(wèn)、體格檢查、X線檢查等,必要時(shí)做腦脊液檢查,即可查知原因。
(5)其他:急性上行性脊髓麻痹時(shí)腦脊液一般無(wú)改變。但應(yīng)注意,少數(shù)脊髓灰質(zhì)炎病例也可出現(xiàn)上行性癱瘓現(xiàn)象。多發(fā)性神經(jīng)炎一般無(wú)發(fā)熱,而且有明顯的感覺(jué)障礙,腦脊液無(wú)改變,都是與脊髓灰質(zhì)炎鑒別的要點(diǎn)。
4.腦型 須與其他病毒性腦炎(流行性乙型腦炎、其他腸道病毒引起的腦炎、散發(fā)性病毒性腦炎)相鑒別。除根據(jù)各種病毒性腦炎的臨床特征和流行病學(xué)資料進(jìn)行鑒別之外,腦炎型脊髓灰質(zhì)炎常伴有脊髓型癱瘓癥狀也是鑒別要點(diǎn)之一。
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