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滑膜肉瘤別名:惡性滑膜瘤

大部分是大的生長(zhǎng)快的腫瘤,生長(zhǎng)在大腿、臀部、肩胛帶或上臂。小的是全長(zhǎng)在手背、足背表淺腫塊。有輕度疼痛和壓痛,有時(shí)無(wú)明顯癥狀。生長(zhǎng)較慢,腫脹較彌漫,局部皮膚發(fā)紅,有皮溫升高及靜脈怒張,運(yùn)動(dòng)受限。有的一開(kāi)始就生長(zhǎng)迅速,表現(xiàn)顯著,較早發(fā)生轉(zhuǎn)移。滑膜肉瘤比其他軟組織肉瘤的淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移機(jī)會(huì)多。
1.臨床表現(xiàn) 以青少年及中年患者多見(jiàn),男性多于女性,好發(fā)部位為大關(guān)節(jié)附近,主要在膝部,其次在踝、髖及肩關(guān)節(jié)附近。有半數(shù)以上病倒發(fā)生于下肢,四分之一的病例發(fā)生于上肢。頸及軀干較少,腫瘤浸潤(rùn)性生長(zhǎng),切除后易復(fù)發(fā),病程不一,起初為無(wú)痛性腫塊,長(zhǎng)大并出現(xiàn)不同程度疼痛,一般腫瘤可侵犯周?chē)墙M織。瘤塊較大時(shí)影響關(guān)節(jié)活動(dòng)?;と饬霰憩F(xiàn)癥狀輕微、位于深筋膜深層的軟組織腫塊。緩慢增大的無(wú)痛性,鄰關(guān)節(jié)腫塊是主要的臨床表現(xiàn)。體檢可見(jiàn)腫塊質(zhì)地堅(jiān)硬,并與深部結(jié)構(gòu)固定。它是手足附近最常見(jiàn)的軟組織肉瘤,此部位的滑膜肉瘤常被誤認(rèn)為是腱鞘囊腫。
2.自然病程 原發(fā)腫塊生長(zhǎng)緩慢,起初推擠鄰近軟組織和骨,隨后侵入其中。與發(fā)生于手足背部的病變相比,那些發(fā)生于肢體肌肉豐富部位的腫塊通常生長(zhǎng)更迅速。局部淋巴結(jié)受累的發(fā)生率明顯高于其他軟組織肉瘤,遠(yuǎn)隔部位轉(zhuǎn)移主要到肺(病變通常表現(xiàn)為ⅡB期肉瘤)。與發(fā)生于肢體近端和軀干部位的病變相比,手足部的病變進(jìn)展較慢且無(wú)痛。
3.發(fā)病部位 此病發(fā)生于肢體的關(guān)節(jié)旁組織以及手和足的腱周組織內(nèi)。好發(fā)于小腿和膝關(guān)節(jié)周?chē)?,腫瘤可以侵犯肌腱的腱鞘和滑囊。常鄰近于關(guān)節(jié),但發(fā)生于關(guān)節(jié)內(nèi)者罕見(jiàn)。位于上肢的病變,較常見(jiàn)于掌側(cè)?;ぜ?xì)胞肉瘤也好發(fā)于足部。
根據(jù)臨床表現(xiàn),結(jié)合影像學(xué)檢查,應(yīng)想到本病,確診需依靠活檢及病理檢查。

 

鑒別診斷主要是病理鑒別。要掌握滑膜肉瘤特征性形態(tài),雙相分化,即兩型細(xì)胞之間有過(guò)渡。
本病需與纖維肉瘤相鑒別。對(duì)滑膜肉瘤的誤診主要是因認(rèn)識(shí)不足所致,多與骨纖維肉瘤、惡性骨巨細(xì)胞瘤、溶骨性骨肉瘤、關(guān)節(jié)結(jié)核等相混淆。
大肢體滑膜肉瘤膠樣組織的鏡下為多液的高度惡性的滑膜細(xì)胞,有許多絲狀分裂,腺性表現(xiàn)很少,裂隙很多,黏液不少,有的成纖維細(xì)胞也很突出。此種情況下,只有在電鏡下或特殊組織化學(xué)染色才能將滑膜肉瘤與纖維肉瘤或未分化肉瘤來(lái)區(qū)分開(kāi)。
常需同腺癌、軟組織腺泡樣肉瘤、平滑肌肉瘤、神經(jīng)鞘瘤相鑒別。

 

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