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雷諾病別名:肢端紫紺壞死癥

雷諾氏綜合征臨床上并不少見。多見于女性,男、女發(fā)病比例約為1∶10。發(fā)病年齡多在20~30歲之間,絕少超過40歲。大多數(shù)見于寒冷的地區(qū)。好發(fā)寒冷季節(jié)。
病人常在受冷或情緒激動后,手指皮色突然變?yōu)樯n白,繼而發(fā)紫。發(fā)作常從指尖開始,以后擴展至整個手指,甚至掌部。伴有局部發(fā)涼、麻木、針刺感和感覺減退。持續(xù)數(shù)分鐘后逐漸轉(zhuǎn)為潮紅、皮膚轉(zhuǎn)暖、并感燒樣脹前,最后皮膚顏色恢復正常。熱飲或喝酒,暖和肢體后,常可緩解發(fā)作。一般地,解除寒冷刺激后,皮色由蒼白、青紫、潮紅階段到恢復正常的時間大至為15~30分鐘。少數(shù)病人開始即出現(xiàn)青紫而無蒼白階段,或蒼白后即轉(zhuǎn)為潮紅,并無青紫。發(fā)作時橈動脈搏動不減弱。發(fā)作間歇期除手指皮溫稍冷和皮色略蒼白外,無其他癥狀。
發(fā)病一般見于手指,也可見于足趾,偶可累及耳朵和鼻子。癥狀發(fā)作呈對稱性為雷諾綜合征的一個重要特征。例如兩側(cè)小指和無名指常最先受累,繼而延及食指和中指。拇指則因血供較豐富很少累及。兩側(cè)手指皮膚顏色改變的程度、范圍也是相同的。少數(shù)病人最初發(fā)作為單側(cè),以后轉(zhuǎn)為兩側(cè)。
病程一般進展緩慢,少數(shù)病人進展較快,發(fā)作頻繁、癥狀嚴重、伴有指(趾)腫脹,每次發(fā)作持續(xù)1小時以上,環(huán)境溫度稍降低、情緒略激動就可誘發(fā)。嚴重的即使在溫暖季節(jié)癥狀也不消失,指(趾)端出現(xiàn)營養(yǎng)性改變,如指甲畸形脆裂、批墊萎縮、皮膚光薄、皺紋消失、甲指尖潰瘍偶或壞疽。但橈動脈始終未見減弱。
絕大多數(shù)雷諾綜合征病人,可依據(jù)肢端皮膚顏色間歇性改變的病史,作出診斷。但最好能察看到癥狀發(fā)作時的情況,皮色改變的性質(zhì)、范圍、程度和持續(xù)時間。將病人的手或足浸入冷水或暴露于冷空氣中,即可誘發(fā)上述典型癥狀。
為了遲早發(fā)現(xiàn)可能豐承的相關(guān)疾病,詢問病史時應(yīng)著重注意有無全身結(jié)締組織疾病和動脈硬化、脈管炎等血管疾患的病史,有無血管外傷史;有無麥角胺、β-受體阻滯劑和避孕藥物用藥史;有無長期應(yīng)用震動性工具的職業(yè)史。
體檢應(yīng)著重觀察有無提示全身結(jié)締組織病的體征:如皮膚變薄、發(fā)緊、毛細血管擴張、皮疹、口唇干燥;關(guān)節(jié)滑膜增厚、滲液或提示關(guān)節(jié)炎的其它證據(jù)。仔細觀察手指皮膚有無潰瘍或已愈潰瘍的角化過度區(qū);注意周圍動脈搏動;尚應(yīng)警惕和注意腕管綜合征的存在。對沒有發(fā)現(xiàn)相關(guān)疾病的患者,應(yīng)進行長期隨訪。

 

應(yīng)注意與其他以皮膚顏色改變?yōu)樘卣鞯难芄δ芪蓙y性疾病相鑒別。
㈠手足發(fā)紺癥 是植物神經(jīng)功能紊亂所致的血管痙攣性疾病。多見于青年女性,手足皮膚呈對稱性均勻紫紺。寒冷可使癥狀加重。常伴有皮膚劃痕癥或手足多汗等植物神經(jīng)功能紊亂現(xiàn)象。其病理改變是肢端小動脈持續(xù)性痙攣及毛細血管和靜脈曲張,需與雷諾綜合征鑒別。手足發(fā)紺癥患者無典型的皮膚顏色改變,紺紫范圍較廣泛,累及整個手和足,甚至可涉及整個肢體。紫紺持續(xù)時間較長。寒冷雖可使癥狀加重,但在溫暖環(huán)境中常不能使癥狀立即減輕,或消失,情緒激素和精神緊張一般不誘發(fā)本病。
㈡網(wǎng)狀青斑 多為女性,因小動脈痙攣,毛細血管和靜脈無張力性擴張。皮膚呈持續(xù)性網(wǎng)狀或斑點狀紫紺。病變多發(fā)生于下肢,偶可累及上肢、軀干和面部?;贾0榘l(fā)冷、麻木和感覺異常。寒冷或肢體下垂時青斑明顯。在溫暖環(huán)境中或抬高患肢后,斑紋減輕或消失。臨床上可分為大理石樣皮斑、特發(fā)性網(wǎng)狀紫斑及癥狀性網(wǎng)狀青斑三種類型。
㈢紅斑性肢痛平 病因尚不清楚。病理變化為肢端對稱性、陳發(fā)性血管擴張。多見于青年女性。起病急驟,兩足同時發(fā)病,偶可累及雙手。呈對稱性陣發(fā)性嚴重灼痛。當足部溫度超過臨界溫度(約33~34℃)時,如足部在溫暖的被褥內(nèi),疼痛即可發(fā)作,多為燒灼樣,也可為刺痛或脹痛。肢體下垂、站立,運動時均可誘發(fā)疼痛發(fā)作,抬高患肢、休息或?qū)⒆悴柯对诒蝗焱猓弁纯删徑?。癥狀發(fā)作時,足部皮色呈潮紅充血,皮溫升高伴出汗,足背和脛后動脈搏動增強。根據(jù)本現(xiàn)特征,易與雷諾綜合征相似。少數(shù)紅斑性肢痛癥可繼發(fā)于真性紅細胞增多癥或糖尿病等。

 

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