蕁麻疹性血管炎
1、臨床表現(xiàn)
蕁麻疹性血管炎的主要臨床表現(xiàn)如下:
①本病多見于中年婦女,發(fā)病年齡大多在30～40 歲之間。起病時,常伴有不規(guī)則發(fā)熱,有時可達38～39 ℃。
②皮膚主要特征為風(fēng)團,極像蕁麻疹。但風(fēng)團皮損持續(xù)時間長,往往24～72 小時,甚至數(shù)天不消失;自覺有癢感或燒灼感;風(fēng)團觸之有浸潤,有時病損之處可見點狀出血;少數(shù)病例有水皰,但無壞死;損害消退后遺留色素沉著或脫屑。
③本病常伴有關(guān)節(jié)痛及關(guān)節(jié)炎,主要見于四肢關(guān)節(jié),有時有關(guān)節(jié)腫脹。也可有腹部不適、淋巴結(jié)腫大等。晚期可出現(xiàn)腎臟損害。少數(shù)病例可發(fā)生癲癇、腦膜炎及單側(cè)視神經(jīng)炎等。血管炎性蕁麻疹常是皮肌炎、變應(yīng)性血管炎、SLE等的早期癥狀，故應(yīng)密切觀察病程變化。
2、診斷
主要根據(jù)臨床表現(xiàn)跟實驗室檢查來診斷：臨床表現(xiàn)主要為皮膚風(fēng)團持續(xù)24 小時以上;伴發(fā)熱、關(guān)節(jié)痛、腹痛等;淋巴結(jié)腫大;嚴重者可有腎臟損害。實驗室指標:真皮血管內(nèi)皮細胞腫脹，血管周圍有較多的中性白細胞，可見核塵及紅細胞外溢，血管壁有纖維蛋白樣變性。血沉快、嚴重而持久的低補體血癥;組織病理學(xué)檢查顯示白細胞碎裂性血管炎。直接熒光檢查顯示血管壁及周圍有Ig及補體沉著。
蕁麻疹有特征性的臨床表現(xiàn)如風(fēng)團，故診斷不難。風(fēng)團持續(xù)24小時以上伴有低補體血癥，組織學(xué)上有白細胞碎裂性血管炎的表現(xiàn)即可診斷為蕁麻疹性血管炎。需與慢性蕁麻疹相鑒別。可用玻壓診法，即用玻片壓于皮損上，本病皮損見原有大片紅斑消退，但中央的紫癜不退。
1、慢性蕁麻疹在組織學(xué)上有時可見血管內(nèi)皮細胞腫脹;除單核細胞外,還有中性粒細胞浸潤,也可見核塵,大多數(shù)見到血管壁炎性細胞浸潤,但無纖維變性、壞死等壞死性血管炎的特征。
2、本病還需與系統(tǒng)性紅斑狼瘡(SLE)進行鑒別, 前者除病理學(xué)檢查以外,還可用簡單的“玻片壓疹法”來區(qū)別:用載玻片壓在UV皮損上, 原有的紅斑消退, 而臨床上不明顯的紫癜變得肉眼可見 ; 根據(jù)UV患者抗ds2DNA 抗體和抗Sm抗體陰性, 無或僅有輕微的內(nèi)臟損害,可與SLE 鑒別。
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